Амилоидоз печени

Амилоид – это белковое вещество, которое вызывает поражение не только печени, но и других внутренних органов. Отсюда и название болезни – амилоидоз. Откладываясь в тканях и органах (например, в стенках сосудов, железистых и т.п.), амилоид начинает затруднять их работу, а позже – и вовсе может стать причиной их гибели.

Этиология

Амилоидоз печени – это системное заболевание, в развитии которого немалую роль играют хронические инфекционные процессы, такие как туберкулёз, остеомиелит и т.д., и заболевания, связанные с патологией иммунной системы. К ним относятся различного рода опухоли, миеломы и прочее. Различают амилоидоз первичный и вторичный. Первичный – это когда заболевание возникает без видимых причин, вторичный носит характер осложнения хронических инфекционных заболеваний. При первичном амилоидозе иммуноглобулины синтезируются с  различного рода нарушениями, так как происходит мутация плазматической клетки. Ещё одна немаловажная причина амилоидоза печени – генетическая предрасположенность, так как он достаточно часто носит семейный характер. Если амилоидоз активный, то печень поражается практически всегда; если наследственный, то в 50% случаев.

Патогенез

При реактивном амилоидозе белки (амилоиды) откладываются в центре долек печени, затем постепенно распространяются на периферию. При наследственном отложении наиболее выражены в сосудах и строме портальных трактов.

Классификация

В зависимости от того, где локализуются амилоиды, выделяют 4 типа печёночного амилоидоза:

  • интралобулярный (амилоид сдавливает и деформирует печёночные балки, происходит их атрофия),
  • перипортальный,
  • периваскулярный (при 2 и 3 типах амилоидоза печёночные дольки сохранены, амилоид откладывается в сосудах и строме портальных трактов),
  • смешанный.

Симптомы

Наиболее распространённый симптом – плотная, малоболезненная печень, на поздней стадии болезни она значительно увеличивается. Также может наблюдаться желтуха, но она встречается редко – у 5% больных. Она вызывается печёночно-клеточной недостаточностью. Иногда у пациентов выявляется геморрагический синдром.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо сдать биохимический анализ крови и общий анализ мочи. Пункционная биопсия также играет большую роль. Сухая, бледная, фарфоровая кожа – один из малых симптомов амилоидоза печени. Если же амилоиды выявлены не только в печени, но и в других органах, то это имеет существенное значение для достоверности диагноза.

Лечение

Лечение нужно начинать с заболевания, на фоне которого развилась патология белкового обмена. При данном заболевании необходим приём препаратов, назначенных лечащим врачом.

Прогноз амилоидоза печени серьёзный, поэтому необходимо строго выполнять рекомендации врача.

Читайте также:

На главную