Болезнь Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари – редкое заболевание, характеризующееся аномалией развития печёночных вен, ведущей к нарушениям оттока крови из печени.

Болезнь Бадда-Киари – редкое заболевание, характеризующееся аномалией развития печёночных вен, ведущей к нарушениям оттока крови из печени.

Причины болезни Бадда-Киари.

Основные причины воспаления печёночных вен следующие:

- врождённые аномалии сосудов печени;

- нарушения свёртывающей системы крови;

- оперативные вмешательства, травмы;

- беременность и роды;

- длительный приём гормональных контрацептивов.

Симптомы болезни Бадда-Киари.

По характеру развития выделяют две формы заболевания: острую и хроническую.

Острая форма болезни проявляется внезапно вследствие закупорки просвета печёночных вен тромбом. Для данного течения болезни характерна острая боль в животе, сопровождаемая быстрым и массивным увеличением печени в размерах. Также наблюдается бурно нарастающий асцит,  плохо поддающийся лечению и пищеводно-желудочные кровотечения. При пальпации печень болезненная и гладкая.

Причиной хронической формы болезни Бадда-Киари является воспалительный процесс в венах печени и разрастание в них соединительной ткани (фиброз). В данном случае заболевание долгое время протекает бессимптомно, в дальнейшем появляется рвота, боли в правом подреберье, резкое увеличение и уплотнение печени, иногда с формированием цирроза. В терминальной стадии проявляются выраженные симптомы портальной гипертензии – асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода. Исход болезни Бадда-Киари – тяжёлая печёночная недостаточность, тромбоз мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

Диагностика болезни Бадда-Киари.

Диагностика болезни основывается на особенностях клинических проявлений и результатах инструментального исследования. Наиболее результативными в обследовании пациентов являются показатели ультразвукового доплеровского исследования печёночного венозного кровотока, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, биопсия печени, венография.

Лечение болезни Бадда-Киари.

Лечение заболевания, как правило, симптоматическое. Пациентам рекомендуется диета с большим содержанием белков, углеводов и ограничением поваренной соли.

При болевых симптомах назначаются анальгетики. Для уменьшения свёртываемости крови показано применение мочегонных препаратов, препаратов с фибринолитическим действием, а также витаминотерапия, внутривенное вливание 5 % раствора глюкозы. Больным с острой печёночной недостаточностью показана трансплантация печени, способная восстановить её функциональное состояние.

Читайте также:

Задать вопрос специалисту

На ваши вопросы отвечает КМН, гастроэнтеролог-гепатолог, врач Вялов Сергей Сергеевич.

Задать вопрос

На главную