УДХК и муковисцидоз

УДХК и муковисцидоз Сегодня, благодаря развитию медицины, единственным базисным препаратом для профилактики и лечения осложнений гепатобилиарной системы при МВ является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которая впервые была обнаружена в желчи бурого медведя.

Статьи по теме

Автор статьи:

Даниэла Сергеевна Пургина

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера
Просмотров: 17231
Время на чтение: 4 мин.


Муковисцидоз (МВ) – наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регуляторного белка и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, с развитием вторичных изменений, преимущественно в бронхолёгочной, пищеварительной, репродуктивной системах. Частота МВ среди белой расы составляет 1:2500 – 1:3000 новорожденных. Болезнь встречается в 10 раз реже среди чёрной расы и крайне редка в жёлтой расе.

Сегодня, благодаря развитию медицины, единственным базисным препаратом для профилактики и лечения осложнений гепатобилиарной системы при МВ является урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которая впервые была обнаружена в желчи бурого медведя. Более полувека препараты УДХК применяются для лечения больных с желчнокаменной болезнью. В процессе лечения у этих пациентов улучшились биохимические показатели печени, а также были открыты многие другие терапевтические эффекты УДХК (цитопротективное действие, улучшает состав и движение желчных кислот, иммуномодулирующие действие и пр.).

С 90-х годов прошлого века препараты УДХК применяются как базисная терапия гепатобилиарной системы при МВ, что позволило улучшить прогноз при данном заболевании. При этом важен тот факт, что применение УДХК безопасно, поскольку в отличие от многих других желчных кислот, она не обладает гепатотоксическим эффектом. УДХК характеризуется очень хорошей переносимостью и может применяться как у взрослых, так и у детей.

В настоящее время лечение МВ проводится различными препаратами содержащим УДХК, но больший положительный опыт принадлежит такому препарату, как урсосан. Это капсулы, в состав которых входит субстанция УДХК в виде порошка. Применение препаратов УДХК является патогенетически обоснованным при МВ. Проводя исследования, во время которых пациенты получали данный препарат, учёные получили следующие результаты: жалоб со стороны желудочно-кишечного тракта не отмечалось; зафиксированы отдельные случаи наличия болей в животе и аллергической сыпи (что связано с возможными побочными  эффектами УДХК, встречающимися крайне редко); улучшились показатели печёночных проб; ультразвуковое исследование позволило констатировать уменьшение холестаза и улучшение сократительной способености желчного пузыря.

Таким образом, холеретический, литолитический, противовоспалительный, иммуномодулирующий, антифибротический эффекты препарата урсосан позволяют стабилизировать и улучшить состояние гепатобилиарной системы при одном из наиболее тяжёлых и прогностически неблагоприятных заболеваний, каким является МВ.

Как показали исследования, применение препаратов УДХК у больных муковисцидозом является патогенетически обоснованным и характеризуется высокой эффективностью.

 

ПИТАНИЕ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ: РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ВРАЧЕЙ

Муковисцидоз – генетическое заболевание, поражающее слизистые органы (бронхи, печень, поджелудочную, потовую, половую, кишечную железы). Причиной данной болезни является мутированный ген (трансмембранный регулятор), отвечающий за выработку протеина, контролирующего перемещение хлора во всём организме человека. В результате нарушений в выполнении функций данного гена происходят неестественные процессы выделения (чрезмерно солёный пот, клейкая и вязкая слизистая оболочка).

В комплексной терапии муковисцидоза важное место отводится правильному питанию, в частности, высококалорийной диете с высоким содержанием протеинов и низким содержанием жиров, направленной на восполнение потери электролитов и компенсацию недостаточности ферментов поджелудочной железы.

В связи с тем, что у больных муковисцидозом наблюдается плохое усвоение жирорастворимых витаминов ( А, Д, Ф, Е), следует увеличить дозы их употребления. Достаточное количество данных витаминов содержится в продуктах питания животного происхождения, таких как: сливочное масло, морская рыба и рыбий жир (лосось, скумбрия, сардина, тунец, форель, сельдь и т.д.), молочные продукты, икра, печень, мясо (баранина, свинина, говядина). Также витамины А, Д, Е и К содержатся в продуктах растительного происхождения, таких как: грибы, овощи (морковь, огурцы, помидоры, капуста, перец, тыква), зелень (сельдерей, чеснок, щавель, шпинат, укроп, петрушка и т.д.), ягоды и фрукты (груши, яблоки, смородина, дыня, абрикосы, хурма, авокадо, калина, облепиха), сухофрукты, орехи, крупы (овсянка, гречка, пшеница), масла (подсолнечное, кукурузное, оливковое, тыквенное, льняное).  Суточная доза жирорастворимых витаминов для больных муковисцидозом должна превышать стандартную рекомендуемую дозу для здоровых людей в два и более раз.

Приёмы пищи при муковисцидозе должены быть частыми (5-6 раз в день), желательно в равные промежутки времени. Рекомендуется использовать щадящую кулинарную обработку блюд: пища на пару с нерафинированным маслом, овощные супы на "втором" бульоне, блюда, запечённые в духовке и т.д. Для восполнения потери минеральных солей в организме больным рекомендуется дополнительно подсаливать пищу (1-5 грамм соли в день). Во избежание запоров объём потребляемой жидкости, особенно в жаркое время года, должен составлять не менее 2-2,5 литров воды в день. 


Рекомендуем:

 

на сайте
или скачать приложение
Apple Store Google Play
Рецепты в соцсетях
Задайте вопрос специалисту
На ваши вопросы отвечает КМН, гастроэнтеролог-гепатолог, врач Вялов Сергей Сергеевич
Посмотреть все вопросы »

Комментарии для сайта Cackle

Раз в неделю мы отправляем дайджест с самыми популярными статьями.