Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепечёночных желчных протоков. При ПСХ происходит необратимое поражение желчных протоков, которое в конечном счёте приводит к холестазу, циррозу, печёночной недостаточности и преждевременной смерти, если больному не делают трансплантацию печени.
Причины ПСХ
Этиология ПСХ неизвестна. Предполагается влияние как генетических, так и приобретённых факторов. Возможна роль портальной бактериемии, токсичных желчных кислот, вирусных инфекций, генетической предрасположенности, иммунных механизмов, ишемического повреждения артериол.
Считается, что ПСХ наиболее тесно связан с иммунными нарушениями, так как сочетается с другими заболеваниями аутоиммунной природы, такими как язвенный колит и целиакия. Большинство пациентов (75 %) с ПСХ — это мужчины в возрасте около 40 лет. Нельзя сказать, что ПСХ очень распространенное заболевание (примерно 1–6 случаев на 100 000 населения), но течение, осложнения и трудности в лечении делают заболевание вызовом для врача и самого пациента.
У большинства больных заболевание протекает медленно, но может привести к развитию печёночной недостаточности, рецидивирующих (повторных) инфекций в билиарном дереве, злокачественному перерождению (в 10–15 % случаев заболевания).
Симптомы ПСХ
Начало обычно бессимптомное. К первым признакам ПСХ относят слабость, зуд, боль в животе. На более поздних стадиях заболевания могут присоединиться лихорадка с ознобом и ночной потливостью (это происходит из-за нарушения оттока желчи и развития бактериального воспаления в билиарном дереве), увеличение печени, селезёнки, снижение массы тела.
У больных с последними стадиями ПСХ часто развиваются осложнения портальной гипертензии:
- кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП);
- асцит;
- спонтанный бактериальный перитонит;
- портосистемная энцефалопатия.
К осложнениям хронического холестаза относят стеаторею, дефицит жирорастворимых витаминов (А, D, Е и К), остеопороз.
ПСХ также характеризуется развитием ряда специфичных осложнений:
- бактериального холангита;
- желчнокаменной болезни;
- стриктур желчных протоков;
- холангиокарциномы.
Стриктуры (сужения) билиарного тракта формируются приблизительно у 20 % пациентов, нередко они приводят к развитию механической желтухи. В этих случаях пациентам назначают эндоскопические вмешательства, направленные на восстановление пассажа желчи: баллонную дилатацию (расширение) или стентирование области сужения желчных путей.
Диагностика ПСХ
В анализах крови отмечается повышение уровней печёночных ферментов, щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтрансферазы (ГГТ). Уровень билирубина в крови повышается преимущественно за счёт прямой фракции. Для окончательного подтверждения диагноза используется исследование под названием холангиография, которая позволяет более детально изучить желчные протоки.
Золотым стандартом диагностики ПСХ является магнитно-резонансное исследование — магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХП). Во время процедуру применяют мощные магниты и радиоволны для получения детальных изображений желчных протоков. Этот метод безопасен, безболезнен и неинвазивен.
При подозрении на ПСХ также назначают эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). Через рот в пищеварительный тракт вводят длинную гибкую трубку — это эндоскоп, который вводит в желчные протоки контрастное вещество и делает рентгеновское исследование. С помощью контраста желчные протоки видны более чётко. У пациентов с ПСХ определяют характерные изменения формы желчных протоков в виде сужений и расширений (визуально напоминает чётки).
Лечение ПСХ
Лечение сводится к уменьшению симптомов заболевания и преимущественно эндоскопическим вмешательствам, направленным на восстановление тока желчи. Здоровая, хорошо сбалансированная диета, которая содержит достаточное количество калорий и питательных веществ, важна на всех стадиях ПСХ. Она помогает печени нормально работать и справляться с осложнениями. Из лекарственных препаратов используют урсодезоксихолевую кислоту, которая улучшает текучесть желчи и обладает противовоспалительными свойствами. Чем раньше поставлен диагноз ПСХ, начато лечение и наблюдение, тем лучше прогноз для пациента.
Источники:
- Райхельсон К.Л., Пазенко Е.В., Марченко Н.В. Первичный склерозирующий холангит: обзор рекомендаций по диагностике и лечению заболевания // Consilium Medicum. - 2017. - Т. 19. - №8. - C. 121-130;
- https://www.msdmanuals.com/ru/professional/болезни-печени-и-желчевыводящих-путей/заболевания-желчного-пузыря-и-желчных-протоков/первичный-склерозирующий-холангит-псх;
- Carbone M, Neuberger J. Liver transplantation in PBC and PSC: indications and disease recurrence. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2011 Jun;35(6-7):446-54. doi: 10.1016/j.clinre.2011.02.007. Epub 2011 Apr 1. PMID: 21459072.
.png)
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: