Болезнь Шегрена

Синдром Шегрена (болезнь Шегрена) - это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, которое обязательно сопровождается вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных.

Согласно официальной статистике, большинство пациентов, страдающих болезнью Шегрена, являются представительницами женского пола. Среди 10 заболевших людей девять оказываются женщинами, преимущественно климактерического возраста. В развитых странах мира количество больных оценивается миллионами, что позволяет отнести патологию к наиболее распространенным ревматологическим нарушениям.

При болезни Шегрена важно вовремя распознать первые симптомы и немедленно обратиться за квалифицированной помощью. В противном случае патологический процесс будет прогрессировать и примет неблагоприятный характер с поражением жизненно важных органов и осложнениями, ведущими к летальному исходу.

ПРИЧИНЫ СИНДРОМА ШЕГРЕНА

Точная причина развития патологического состояния для ученых остается загадкой. Специалисты полагают, что ключевая роль в развитии болезненных симптомов принадлежит генетической предрасположенности, аутоиммунному ответу на вирусные инфекции и сбою гормональной регуляции в женском организме.

Обычно болезнь развивается на фоне других хронических заболеваний. Очень часто симптомы болезни Шегрена возникают совместно с красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото, ревматоидными нарушениями в суставах.

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ

При болезни Шегрена человек жалуется на сухость слизистых оболочек рта и глаз

Все клинические проявления синдрома Шегрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые симптомы. Одним из первых признаков развития заболевания является симптомокомплекс, связанный с уменьшением секреции глазной жидкости, который проявляется: 

• воспалением слизистой оболочки глаз;
• ощущением чувства жжения, дискомфорта, «песка» в глазах;
• отечностью век;
• покраснением в местах поражения;
• скоплением в уголках глаз густого слизистого секрета белого цвета;
• снижением остроты зрения;
• светобоязнью.

С вовлечением в процесс слюнных желез пациент озвучивает жалобы следующего характера:

• опухлость слюнных желез, появление чувства стороннего тела;
• сухость слизистых оболочек ротовой полости; 
• прогрессирование зубного кариеса;
• сухость и воспаление языка.

На поздних стадиях заболевания сухость во рту усиливается и провоцирует нарушение речи, а также осложнение процесса приема пищи. У таких пациентов на губах появляются трещины, голос становится осиплым, увеличиваются лимфатические узлы верхней части тела. Со временем болезнь приводит к ухудшению состояния пищеварительного тракта с формированием атрофического гастрита, который сопровождается диспепсическими явлениями и снижением секреторной функции.

Своевременная диагностика позволяет предупредить осложнения болезни Шегрена

Внежелезистые симптомы носят системный характер. К наиболее частым клиническим проявлениям следует отнести:

• генерализированная лимфаденопатия;
• полиневриты; 
• воспаление и боли в области суставов, ощущение утренней скованности движений;
• боли мышц и мышечная слабость;
• воспаление дыхательных путей, которое сопровождается сухим кашлем, першением в горле, одышкой;
• высыпания на коже по типу васкулита;
• общая интоксикация с повышением температуры тела;
• аллергические реакции на антибактериальные средства и витамины группы В, повышенная чувствительность к бытовой химии, непереносимость некоторых продуктов питания;
• развитие лимфом.

Клиническая ситуация у пациентов с болезнью Шегрена осложняется тем, что часто заболевание возникает на фоне других ревматологических проблем. Это затрудняет диагностику синдрома и ведет к быстрому возникновению осложнений.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

О синдроме Шегрена принято говорить при наличии у человека хотя бы четырех классических признаков патологии, среди которых:

• синдром Рейно (нарушение нормального кровообращения в дистальных отделах верхних и нижних конечностей);
• увеличение околоушных слюнных желез;
• сухость слизистых оболочек полости рта и языка;
• воспаление и боли в суставах;
• поражение канальцев почек;
• общая интоксикация и периодическое повышение температуры тела;
• хронический конъюнктивит с частыми рецидивами.

Болезнь Шегрена нужно постоянно держать под контролем

Подтвердить диагноз позволяют методы лабораторно-инструментальной диагностики: 

• общий анализ крови (снижение уровня эритроцитов и лейкоцитов, повышение СОЭ);
• биохимический анализ крови (повышенное количество гамма-глобулинов, фибрина, общего белка);
• иммунологическое исследование сыворотки (определение повышенного уровня IgG,IgM, наличие патологических аутоиммунных белковых комплексов);  
• тест Ширмера (низкая выработка секрета слезных желез в ответ на принудительную стимуляцию нашатырным спиртом);
• ультразвуковое исследование желез, реже МРТ-диагностика, контрастная рентгенография, биопсия.

На стадии поражения внутренних органов человеку назначаются дополнительные методы обследования и консультация узких специалистов 

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

Основное место в лечении болезни Шегрена занимает гормональная и иммуносупрессивная терапия, которая на практике реализуется путем назначения пациенту кортикостероидов общего действия и цитостатиков. При развитии системных поражений в виде некротического васкулита или полиневрита, а также гломерулонефрита врач может принять решение о целесообразности применения плазмафереза.

Лечение болезни Шегрена должно включать симптоматическую терапию, направленную на устранение основных проявлений заболевания и предупреждение его осложнений:

• при повышенной сухости слизистых оболочек глаза назначают препараты искусственной слезы;
• для предупреждения бактериального конъюнктивита в глаза рекомендуют закапывать антисептические капли;
• нормализации процесса отделения слюны достигают с помощью новокаиновых блокад;
• при воспалении околоушных желез применяют аппликации с димексидом;
• примочки и аппликации с облепиховым маслом способствуют регенерации слизистых оболочек ротовой полости;
• при появлении признаков секреторной недостаточности желудка используют заместительную терапию с применением препаратов соляной кислоты, ферментов, натурального желудочного сока.

Болезнь Шегрена нуждается в своевременной диагностике и постоянном контроле. Больные люди должны периодически наблюдаться у узких специалистов, посещать стоматолога, сдавать анализы.

ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

Поскольку причины возникновения болезни Шегрена до сих пор остаются загадкой, то и специфической профилактики заболевания на данном этапе развития медицины не существует. Основные профилактические мероприятия при патологическом состоянии направлены на предотвращение осложнений и предупреждение прогрессирования нарушений со стороны внутренних органов.

Основой профилактики болезни Шегрена являются:

• ранняя диагностика заболевания;
• своевременно начатая терапия первых симптомов;
• ограничение физической активности и снижение уровня напряжения на глаза;
• исключение аллергизирующих факторов;
• санация ротовой полости и лечение дефектов зубного ряда.

Пациентам, страдающим заболеванием, важно отказаться от вакцинации в любом ее виде, а также исключить тепловые процедуры и длительное пребывание на солнце. При своевременно начатой адекватной терапии прогноз для жизни у таких пациентов благоприятный.