Альвеококкоз (альвеолярный эхинококкоз) — редкое, но тяжёлое паразитарное заболевание, чаще всего поражающее печень. Оно может годами протекать незаметно и нередко обнаруживается уже на стадии осложнений.
Важная особенность заболевания — опухолеподобный, инфильтративный рост паразитарной ткани: очаг «прорастает» в окружающие структуры и может распространяться на другие органы.
«Alveolar echinococcosis is characterized by an asymptomatic incubation period of 5–15 years and the slow development of a primary tumour-like lesion which is usually located in the liver… If left untreated, alveolar echinococcosis is progressive and fatal.»
Источник: WHO (Echinococcosis health topic). https://www.who.int/health-topics/echinococcosis
Это представитель класса ленточных червей-паразитов, которых ученые называют цестодами. На протяжении своего жизненного цикла цестоды меняют хозяев. Окончательный хозяин (плотоядное животное) страдает, как правило, меньше, поскольку включен в цикл развития как кормилец, обеспечивающий питание занятой размножением взрослой цестоды.
Заболевание распространено в Швейцарии, Турции, Японии (остров Хоккайдо), Франции, России, странах центральной Азии, северо-западной части Канады, на Аляске. На территории России к эндемичным регионам относятся Башкортостан, Краснодарский край, Кировская область, Западная Сибирь, Якутия, Камчатка и Чукотка.
В целом альвеолярный эхинококкоз эндемичен для Северного полушария. Наибольшее число случаев описано в Азии (в частности, в Китае), а в Европе заболевание встречается преимущественно в отдельных эндемичных регионах.3
Для альвеококкоза характерны инфильтративный рост паразитарной ткани и возможность отдаленного метастазирования. Паразитарный узел при росте прорастает в окружающие ткани. Поэтому альвеококкоз называют паразитарной опухолью, а отсеивание узлов альвеококка в другие органы и ткани — паразитарным метастазированием.
Без какого-либо лечения 10-летняя выживаемость составляет всего 10-20%.
Важно знать, что больной человек не служит источником распространения инфекции, люди не могут заражать друг друга, так в организме человека никогда не вырастет взрослый паразит.
| Бессимптомный период часто длительный: 5–15 лет, из-за этого болезнь нередко выявляют поздно |
|---|
| Основной очаг обычно в печени, рост опухолеподобный (инфильтративный) |
| Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к летальному исходу |
| Основной метод лечения при операбельных формах — радикальное удаление очага + длительная противогельминтная терапия и наблюдение |
| После радикальной операции противогельминтную терапию обычно назначают минимум на 2 года; при нерезектабельных формах — длительно/пожизненно (решает врач) |
Источник: WHO‑IWGE/консенсус и обзоры терапии: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7498015/
Жизненный цикл альвеококка
Окончательные и промежуточные хозяева
| Роль в цикле | Кто это | Что происходит | Как связано с человеком |
|---|---|---|---|
| Окончательный хозяин | Лисы, волки; иногда собаки/кошки | В кишечнике взрослые паразиты → выделение яиц | Яйца попадают в среду (почва/трава/шерсть) |
| Промежуточный хозяин | Мелкие грызуны | Развитие личиночных форм в тканях | Хищники заражаются, поедая грызунов |
| Человек (случайный промежуточный) | Человек | Личинки чаще оседают в печени, очаг растёт опухолеподобно | Заражение — при проглатывании яиц (грязные руки/ягоды/вода) |
«Humans become infected by ingesting parasite eggs in contaminated food, water or soil, or after direct contact with animal hosts.»
Источник: WHO (Echinococcosis fact sheet). WHO fact sheet (17 May 2021): https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/echinococcosis
Человек выступает в роли промежуточного хозяина. До половозрелых особей гельминты дорастают в организме диких (лисы, волки, койоты и прочие) и домашних животных (кошки и собаки). Они являются окончательными хозяевами, а заражаются от еще одного промежуточного хозяина — мелких грызунов, которых они поедают.
Яйца гельминтов попадают в кишечник человека. Онкосферы (первая стадия личинки) внедряются в стенку тонкой кишки. Ближайшая мишень — печень, «лаборатория», принимающая кровь из кишечника для очистки. С кровотоком личинки добираются до правой доли печени и там оседают. В дальнейшем возможно поражение любых других органов вследствие метастазирования, при котором инфекция из печени распространяется через кровь и лимфатическую систему.
Как можно заразиться альвеококкозом
Люди инфицируются при проглатывании яиц гельминта в результате несоблюдения правил гигиены. Достаточно поесть не вымытыми руками после контакта с шерстью животного. Заразиться можно при разделке туш лисиц, редко — при уходе за домашними питомцами. Также инфицирование происходит при употреблении трав и ягод, загрязненных фекалиями больных диких животных. Человек не входит в цикл развития альвеококка, поскольку поедание человека плотоядными животными в наше время, к счастью, встречается крайне редко.
Патологическое воздействие паразита проявляется:
- в отравлении организма продуктами его жизнедеятельности (токсико-аллергическое влияние);
- сдавливании органов растущим конгломератом личинок (ларвоцистой), что приводит к нарушению их работы;
- образованию метастазов в легких, головном мозге;
- иммунодефиците и аутоиммунных реакциях.
| Роль в цикле | Кто это | Что происходит | Как связано с человеком |
|---|---|---|---|
| Окончательный хозяин | Лисы, волки; иногда собаки/кошки | В кишечнике взрослые паразиты → выделение яиц | Яйца попадают в среду (почва/трава/шерсть) |
| Промежуточный хозяин | Мелкие грызуны | Развитие личиночных форм в тканях | Хищники заражаются, поедая грызунов |
| Человек (случайный промежуточный) | Человек | Личинки чаще оседают в печени, очаг растёт опухолеподобно | Заражение — при проглатывании яиц (грязные руки/ягоды/вода) |
Симптомы альвеококкоза печени
Для альвеококкоза печени характерно длительное бессимптомное течение. От заражения до появления первых признаков болезни проходит от 5 до 15 лет. Первыми симптомами альвеококкоза могут быть аллергические реакции — крапивница, приступы астмы. В их основе лежит реакция организма на чужеродный агент, масса которого постоянно увеличивается.
При увеличении массы лавроцисты появляются признаки объемного образования в печени:
- тяжесть в правом подреберье;
- боль при физической активности, глубоком дыхании, резких движениях.
Нередко пациенты обращаются к врачу, прощупав бугристое образование на увеличенной, выпирающей из подреберья печени. На этой стадии могут проявляться симптомы поражения печеночной ткани:
- легкая желтизна склер;
- слабость;
- повышение температуры тела.
Если узлы прорастают в крупные вены, может развиться портальная гипертензия с угрозой варикозного кровотечения.
Когда срочно к врачу
Срочно обратитесь за медицинской помощью, если есть хотя бы один признак:
- нарастающая желтуха (желтеют кожа/склеры), потемнение мочи, обесцвечивание стула;
- рвота кровью или чёрный дегтеобразный стул (признак кровотечения при портальной гипертензии);
- быстрый рост живота/отёки (асцит), одышка;
- спутанность сознания, выраженная сонливость (возможна печёночная энцефалопатия);
- высокая температура/озноб и боль в правом подреберье (возможна инфекция/абсцесс).
Осложнения альвеококкоза печени
При альвеококкозе печени организм постоянно борется с паразитом, образуя вокруг него мощную соединительнотканную капсулу. Побочный эффект такой защиты — нарушение строения печени, которое может приводить к затруднению оттока желчи и развитию смертельно опасного осложнения — механической желтухи.
К наиболее опасным осложнениям относят:
- механическую желтуху из‑за нарушения оттока желчи;
- портальную гипертензию и варикозное кровотечение (если узел вовлекает крупные сосуды);
- нагноение очага (абсцесс) и распространение инфекции (перитонит/сепсис);
- прогрессирующую печёночную недостаточность;
- «метастазирование» паразитарной ткани (поражение лёгких, мозга и др.).
По мере роста паразитарного узла в его полости образуются некрозы, нагноение которых может спровоцировать абсцесс с высоким риском распространения гнойного процесса в брюшную, плевральную и перикардиальную полости с развитием перитонита, плеврита, перикардита и сепсиса.
Объем функционирующей печеночной ткани постоянно сокращается как из-за роста опухоли, так и из-за роста ограничивающей развитие паразита капсулы. Поэтому со временем присоединяется печеночная недостаточность — частая непосредственная причина смерти пациентов с альвеококкозом печени. Угрожать жизни пациента могут метастазы паразитарной массы в головной мозг, почки, другие отдаленные органы и ткани.
Диагностика альвеококкоза печени
Чек‑лист
| 1) Сбор анамнеза: проживание/поездки в эндемичные районы, охота/ферма, контакт с лисами/собаками, употребление лесных ягод/зелени |
|---|
| 2) Осмотр и оценка симптомов (боль справа, слабость, температура, признаки желтухи/портальной гипертензии) |
| 3) Анализы крови: биохимия печени (билирубин, АСТ/АЛТ, ЩФ, ГГТ), показатели синтетической функции (альбумин, МНО/ПТИ), общий анализ крови |
| 4) Серологические тесты (ИФА/другие методы — по назначению врача) для подтверждения |
| 5) Визуализация: УЗИ → при необходимости КТ/МРТ для уточнения распространённости и планирования лечения |
| 6) Стадирование (PNM) и оценка резектабельности мультидисциплинарной командой |
Симптомы альвеококкоза печени неспецифичны. Ощущение дискомфорта в правом подреберье должно быть поводом для обследования пациента и прицельного изучения состояния его печени.
Диагностика включает в себя лабораторные способы исследования, такие как общий анализ крови и мочи (изменения в них неспецифичны). При рассмотрении под микроскопом мазка мокроты пациентов с поражением системы дыхания можно определить возбудителя заболевания. Серологические исследования (РНГА, ИФА), как правило, дают положительный результат.
Методы визуальной диагностики выявляют ряд характерных особенностей альвеококкозных узлов в печени. При УЗИ печени паразитарная масса выглядит, как правило, аваскулярным образованием повышенной плотности неправильной формы и неоднородной структуры.
По данным КТ паразитарный узел обычно представлен аваскулярным очагом, который нерезко отграничен от паренхимы и имеет распространенную зону неоднородной структуры. На МРТ узлы имеют вид неоднородных очагов с наличием кистозных и солидных компонентов. МРТ демонстрирует специфическую картину альвеококкозных поражений, которые похожи на медовые соты.
| Метод | Что может быть характерно | Зачем важно |
|---|---|---|
| УЗИ | Неоднородное образование, нередко с участками кальцинации; может быть аваскулярным | Первичный скрининг/обнаружение очага |
| КТ | Инфильтративный очаг с нечёткими границами, кальцинации; оценка сосудов/желчных протоков | Планирование операции, оценка распространённости |
| МРТ | Смешанные кистозные и солидные компоненты; «соты»/многокамерность | Уточнение структуры, дифференциация от опухолей/абсцесса |
Источник: Пример обзора классификаций визуализации: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2352621117300232
PNM (P — паразитарная масса в печени, N — вовлечение соседних органов, M — отдалённые очаги) — клиническая классификация, предложенная WHO‑IWGE.
| Стадия | P | N | M |
|---|---|---|---|
| I | P1 | N0 | M0 |
| II | P2 | N0 | M0 |
| IIIa | P3 | N0 | M0 |
| IIIb | P1–3 или P4 | N1 или N0 | M0 |
| IV | P4 или любой P | любой N | M1 |
Источник: Таблица стадий PNM (обзор с открытым доступом): https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4859741/
«A clinical classification for alveolar echinococcosis… designated as PNM system (P = parasitic mass in the liver, N = involvement of neighbouring organs, and M = metastasis).»
Источник: Kern P. et al., WHO classification / PNM (2006). PubMed (PNM): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16343985/
Лечение альвеококкоза печени у человека
Оптимальный метод лечения паразитарной опухоли — радикальная операция с полным удалением образования в границах здоровой ткани, то есть радикальная резекция печени. В дальнейшем, как и в случае злокачественных опухолей печени, показаны химиотерапия (антигельминтная) и пожизненное наблюдение у врача.
| Ситуация | Основная тактика | Комментарий |
|---|---|---|
| Очаг резектабелен (операбельная форма) | Радикальное удаление очага (резекция) + длительная терапия альбендазолом + наблюдение | Цель — удалить паразитарную ткань в пределах здоровых тканей и снизить риск рецидива |
| Очаг нерезектабелен / высокий риск операции | Паллиативные вмешательства по показаниям + длительная/пожизненная противогельминтная терапия и контроль осложнений | Решает мультидисциплинарная команда; лечение длительное |
| Трансплантация печени (редко) | Рассматривается у отдельных пациентов в специализированных центрах | Высокий риск рецидива и осложнений; требует строгого отбора |
В случаях, когда радикальные хирургические методы применить невозможно, показаны паллиативные операции: удаление части паразитарного образования, подкрепленное химиотерапией. Основными противопоказаниями к выполнению радикальной резекции печени считаются: поражение нижней полой вены, ворот печени, массивное поражение органа. .jpg)
В обзорах сообщают о рецидивах после куротивной резекции примерно в диапазоне 2–16% при наблюдении 5–20 лет; точные цифры зависят от стадии и полноты резекции.5
Согласно рекомендациям ВОЗ, химиотерапия должна проводиться в течение 2 лет всем пациентам после радикальной резекции печени и на протяжении всей жизни всем остальным.
Длительность терапии определяет врач. В международных рекомендациях WHO‑IWGE указывается минимум 2 года терапии альбендазолом после полного (куротивного) удаления очага. В других ситуациях (нерезектабельные формы, неполная резекция и т. п.) терапия требуется длительно, часто пожизненно, с регулярным мониторингом безопасности.4
«For AE, WHO‑IWGE recommends ABZ treatment for a minimum of 2 years, if complete surgical resection of lesions is performed, and lifelong in virtually all other circumstances.»
Источник: Prospective multicenter подтверждение практики 2 лет после куротивной операции: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12625319/
Симптоматическое лечение зависит от степени тяжести и локализации поражения, осложнений и симптомов.
Пересадка печени рассматривается у некоторых пациентов, но является очень рискованной, так как высоки шансы повторного развития инфекции.
План лечения пациента обычно формирует мультидисциплинарная команда.
Прогноз и профилактика
Прогноз альвеококкоза печени напрямую зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание. При развернутой клинической картине прогноз всегда серьезный, при наличии тяжелой механической желтухи — сомнительный.
Профилактика альвеококкоза основана на снижении контакта с яйцами паразита (гигиена рук, безопасная обработка ягод/зелени, ветеринарный контроль домашних животных). Профилактическое УЗИ целесообразно обсуждать с врачом прежде всего людям из групп повышенного риска (проживание/работа в эндемичных районах, охота, зверофермы и т. п.).
Для предотвращения заражения альвеококкозом необходимо соблюдать стандартные правила безопасности при контакте с дикими животными на зверофермах и во время охоты. Необходимо также следить за здоровьем домашних любимцев, регулярно проводить дегельминтизацию животных и дератизацию помещений.
Уничтожать крыс и мышей необходимо с помощью современных препаратов, не подвергая опасности кошек и собак. Чтобы не допустить заражения через продукты, нужно тщательно мыть руки и лесные ягоды, а грибы подвергать термической обработке.
Чек-лист
| Мойте руки после контакта с животными и перед едой |
|---|
| Тщательно мойте лесные ягоды/зелень, не пробуйте «с куста» |
| Регулярно проводите дегельминтизацию собак/кошек по схеме ветеринара |
| Не кормите собак сырыми субпродуктами и не допускайте поедания грызунов |
| При охоте/разделке туш используйте перчатки и отдельные инструменты, соблюдайте гигиену |
Нет, заражение альвеококкозом от человека к человеку невозможно. Больной человек не является источником распространения инфекции, поскольку в организме человека никогда не развивается взрослый паразит, способный производить яйца. Альвеококкоз характеризуется очень длительным бессимптомным периодом. От момента заражения до появления первых признаков болезни может пройти от 5 до 15 лет, что существенно затрудняет раннюю диагностику. Альвеококкоз называют паразитарной опухолью из-за инфильтративного роста паразитарной ткани, которая прорастает в окружающие органы подобно злокачественной опухоли. Более того, возможно отдаленное метастазирование узлов альвеококка в другие органы через кровь и лимфу. Без лечения прогноз крайне неблагоприятный — 10-летняя выживаемость составляет всего 10-20%. Это подчеркивает критическую важность своевременной диагностики и лечения заболевания. Да, заражение возможно при употреблении немытых лесных ягод и термически необработанных грибов, которые могут быть загрязнены фекалиями больных диких животных, содержащими яйца паразита.Часто задаваемые вопросы об альвеококкозе печени
Можно ли заразиться альвеококкозом от человека к человеку?
Сколько времени может протекать альвеококкоз без симптомов?
Почему альвеококкоз называют "паразитарной опухолью"?
Какова выживаемость при альвеококкозе без лечения?
Можно ли заразиться альвеококкозом через лесные ягоды и грибы?
Источники:
- Brunetti E, Kern P, Vuitton DA; Writing Panel for the WHO-IWGE. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop. 2010 Apr;114(1):1-16. doi: 10.1016/j.actatropica.2009.11.001. Epub 2009 Nov 30. PMID: 19931502.
- Скипенко О.Г., Шатверян Г.А., Багмет Н.Н., Чекунов Д.А., Беджанян А.Л., Ратникова Н.П., Завойкин В.Д. Альвеококкоз печени: ретроспективный анализ лечения 51 больного. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2012;(12):4‑13.
- Rare-Liver.eu (информационная страница): https://rare-liver.eu/healthcare-professionals/disease-specific-information/hepatic-alveolar-echinococcosis/
- Tamarozzi F. et al., PLOS NTD (2020). PLOS NTD / PMC: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7498015/
- Обзор хирургических стратегий и диапазонов рецидива: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2405676618300532
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: