Печёночная недостаточность — это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением синтетической функции печени. Печёночная недостаточность делится на острую и хроническую. В последние годы выделяется особый феномен, который носит название «острая печёночная недостаточность, развивающаяся на фоне хронической».
Что такое печёночная недостаточность
Острая печёночная недостаточность (ОПН) — это общий термин, который применяется к быстро развивающемуся нарушению синтетической функции печени в сочетании с выраженной коагулопатией: снижением протромбинового индекса (удлинением протромбинового времени) и фактора V более, чем на 50 % от нормы. Тяжелая ОПН сочетается с печёночной энцефалопатией (ПЭ).
Также выделяют понятие «фульминантная печёночная недостаточность». Её характеризует острое начало болезни с коагулопатией, развитие ПЭ в течение первых восьми недель от начала болезни, отсутствие истории заболевания печени. Другие авторы в определении фульминантной печёночной недостаточности базируются на периоде в две недели между появлением желтухи и развитием ПЭ.
Хроническая печёночная недостаточность может формироваться долгие годы, как правило, её причиной служит прогрессирующее течение цирроза печени. Нарушение синтетической функции печени приводит к дефициту сывороточного альбумина, что проявляется асцитом и отёками. Хроническая ПЭ также сопровождается коагулопатией.
Причины печёночной недостаточности
Основные причины острой печёночной недостаточности согласно усреднённым международным данным:
- вирусный гепатит А — приблизительно 8 %;
- острый вирусный гепатит В — от 3 до 47 %;
- передозировка ацетаминофена— от 2 до 56 %;
- лекарства и токсичны — от 5 до 18 %;
- другие причины — от 1 до 14 %.
Нередко природа возникновения ОПН остается неустановленной. Ежегодно ОПН развивается из-за отравления грибами преимущественно рода Amanita и Galerina. Редко аутоиммунный гепатит манифестирует ОПН, подобным образом может проявиться болезнь Вильсона. Фульминантная манифестация болезни Вильсона характеризуется очень высоким уровнем билирубина, частично — вследствие гемолиза.
Тромбоз печёночных вен или веноокклюзионная болезнь могут протекать в форме ОПН. Наиболее частые причины тромбоза печёночных вен связаны с миелопролиферативными заболеваниями, дефицитом протеинов С и S, фактора V Leiden, антитромбина III. Веноокклюзионная болезнь нередко развивается на фоне химиотерапии злокачественных образований, радиационного воздействия и др. 
При ишемическом поражении печени ОПН развивается чаще всего из-за проблем с сердечно-сосудистой системой, например, при кардиогенном шоке. Такие редкие заболевания, как синдром Рейе или острая жировая печень беременных, также могут привести к ОПН.
Хроническая печёночная недостаточность может формироваться долгие годы, к ней приводят хронические прогрессирующие заболевания печени в отсутствие лечения. Например, неалкогольный стеатогепатит с выраженным фиброзом и циррозом, некоторые формы алкогольной болезни печени, цирроз печени любой этиологии. Поэтому раннее обращение за медицинской помощью — основа профилактики тяжелых осложнений при наличии заболеваний гепатобилиарной системы.
Феномен «острая печёночная недостаточность на фоне хронической» предполагает резкое ухудшение функции печени у пациентов с уже имеющимся тяжелым повреждением, чаще — циррозом. Тяжесть состояния пациента оценивают по степени выраженности полиорганной недостаточности. Это же определяет прогноз пациента.
Типичным примером развития острой печёночной недостаточности на фоне хронической может быть алкогольный гепатит тяжелого течения у пациента с циррозом печени. Принципы ведения таких пациентов практически идентичны принципам ведения пациентов с ОПН.
Симптомы печёночной недостаточности
Клиническая картина острой печёночной недостаточности реализуется за счет тяжелого гепатоцеллюлярного повреждения, что оказывает неблагоприятное воздействие на все органы и системы. Основной клинический признак ОПН — печёночная энцефалопатия, она, как правило, развивается на фоне желтухи. Если между появлением желтухи и развитием ПЭ прошло более 7 дней, то высока вероятность печёночной комы и полиорганной недостаточности с очень плохим прогнозом для пациента.
Печёночную энцефалопатию необходимо отличать от отёка мозга, поскольку лечебные мероприятия при этих двух состояниях различаются. Отёк мозга служит основной причиной летального исхода пациентов с тяжелыми формами ПЭ на фоне острой печёночной недостаточности. Также есть специфические симптомы для ОПН на фоне определённых состояний. Например, если ОПН возникла из-за отравления ацетаминофеном, то у пациента:
-
в первые сутки появляются анорексия, тошнота и рвота;
-
на вторые сутки повышаются сывороточные трансаминазы;
-
через двое суток появляется желтуха и печёночная энцефалопатия.
При развитии ОПН на фоне отравления грибами клиническая картина включает боль в животе и водную диарею, которая появляется через 6-24 часа от приема грибов в пищу и продолжается от одного до четырёх дней. Далее повышаются сывороточные трансаминазы и развивается ПЭ.
Если аутоиммунный гепатит манифестирует признаками ОПН, то правильно поставить диагноз помогают лабораторные показатели: высокий уровень IgG, появление характерных антител в сыворотке крови.
В клинической картине хронической печёночной недостаточности зачастую на первый план выходят симптомы основного заболевания, вызвавшего прогрессирующее повреждение печени.
Со стороны печени можно выделить следующие симптомы: 
-
желтушность кожи, слизистых, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание кала;
-
кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, синяки и кровоподтёки на коже;
-
сухость кожи, ломкость ногтей, снижение массы тела.
Эндокринные нарушения при хронической печёночной недостаточности проявляются в виде снижения либидо, импотенции, нарушения менструального цикла, бесплодия, атрофии яичек.
Диагностика печёночной недостаточности
Пациента с острой печёночной недостаточностью лечат только в стационарных условиях, а прогноз на выздоровление во многом зависит от своевременности оказания медицинской помощи
После сбора анамнеза и осмотра больного направляют на лабораторные исследования: общеклинический анализ крови, биохимические параметры, вирусные маркеры. В зависимости от предполагаемой этиологии заболевания выполняют специфические тесты.
Так, например, отравление ацетаминофеном подозревают у лиц с попытками самоубийства, злоупотребляющих алкоголем, людей без определенного места жительства. Анамнез пациента указывает на отравление грибами и так далее. У всех пациентов исследуют электролитный состав крови и кислотно-щелочное состояние, подробно изучают коагулограмму.
Диагноз печёночной энцефалопатии ставят по клиническим симптомам с применением специальных шкал: West-Haven, Glazgo. Иногда изменённое сознание у пациента требует измерения уровня аммиака в крови, выполнения электроэнцефалографии (ЭЭГ), КТ или МРТ головного мозга. Для оценки состояния печени из инструментальных методов применяют УЗИ, КТ, МРТ. В крайне редких случаях используется биопсия печени, её задача обычно касается уточнения характера повреждения печени, на фоне которого реализовалась ОПН.
Принципиальных отличий в диагностике хронической печёночной недостаточности от острой нет. Исследуют лабораторные параметры с обязательной оценкой уровня сывороточного альбумина и факторов коагуляции.
Лечение печёночной недостаточности
Лечение острой печёночной недостаточности проводят в стационаре, как правило, в отделениях интенсивной терапии и реанимации. Основа терапии — это воздействие на этиологический фактор (причину ОПН), замещение утраченных функций печени (трансфузии альбумина, контроль над системой коагуляции), коррекция электролитных нарушений. По показаниям проводится экстракорпоральная поддержка. 
В реабилитационный период для восстановления клеток печени, защиты органа от воздействия токсинов, улучшения синтеза желчи пациентам могут быть показаны препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан).
При прогрессировании печёночной недостаточности консилиум врачей может рассмотреть вопрос о целесообразности трансплантации печени. Врач подбирает объем и стратегию лечения строго индивидуально, в зависимости от показателей здоровья пациента.
При хронической печёночной недостаточности уделяют внимание питанию пациента: оно должно быть высококалорийным и содержать достаточное количество белка. Как правило, пациент с хронической печёночной недостаточностью нуждается в трансфузиях 20 % раствора альбумина, длительность и кратность введения которого определяет врач.
Прогноз и профилактика печёночной недостаточности
Ранняя диагностика и своевременно начатое интенсивное лечение способны улучшить прогноз пациента и предотвратить летальный исход. Профилактика печёночной недостаточности – это, прежде всего, своевременное лечение заболеваний печени.
Профилактические меры по предотвращению печёночной недостаточности сводятся к следующему:
-
отказу от алкоголя и курения;
-
отказу от самостоятельного применения лекарственных препаратов, особенно тех, которые имеют потенциал гепатотоксичности;
-
здоровому образу жизни и умеренным физическим нагрузкам;
-
своевременному лечению заболеваний, которые приводят к хронической печёночной недостаточности;
-
регулярному медицинскому обследованию.
Источники:
- Болезни печени и желчевыводящих путей, под ред. В. Т. Ивашкина, Москва, Гэотар, 2006
-
Shingina A, Mukhtar N, Wakim-Fleming J, Alqahtani S, Wong RJ, Limketkai BN, Larson AM, Grant L. Acute Liver Failure Guidelines. Am J Gastroenterol. 2023 Jul 1;118(7):1128-1153. doi: 10.14309/ajg.0000000000002340. Epub 2023 Mar 20. PMID: 37377263.
- The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение / гл. ред. Роберт С. Портер; пер. с англ. под ред. И.И. Дедова. – М.: ООО «ГРУППА РЕМЕДИУМ», 2015
.png)
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: