Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) — комплекс нервно-психических расстройств, развивающийся у пациентов с хроническими заболеваниями печени. Нарушения в работе органа, отвечающего за детоксикацию организма, приводят к тяжелым последствиям: токсины проникают сначала в кровь, а потом — в головной мозг. ПЭ также развивается у пациентов после портосистемного шунтирования — процедуры, которую применяют при лечении портальной гипертензии.

Печеночная энцефалопатия считается основным осложнением цирроза печени. После постановки диагноза жизнь 42% пациентов сокращается до 12 месяцев.

Классификация и механизм развития печеночной энцефалопатии

Печеночную энцефалопатию классифицируют по двум критериям — степени поражения печени и клиническим проявлениям.

По первому критерию ПЭ подразделяется на 3 типа:

• А — диагностируется у пациентов с острой печеночной недостаточностью;
• B — развивается вследствие портосистемного шунтирования;
• C — формируется на фоне цирроза печени.

По второму критерию печеночная энцефалопатия делится на 5 стадий. Механизм развития выглядит следующим образом:

0 — стадия латентной (скрытой) энцефалопатии. Диагностика субклинической стадии затруднительна, потому как очевидные симптомы отсутствуют. Настораживающие моменты — излишняя раздражительность, немногословность, отстраненность, застывший взгляд.

Установить диагноз помогают тесты, требующие высокой концентрации внимания, быстроты реакции (при скрытой энцефалопатии эти способности ухудшаются в первую очередь), и анализ почерка пациента (появляются сложности с начертанием букв).

1 — начальная стадия характеризуется нарушением сна (развивается гиперсомния — сонливость в течение всего дня, инсомния — сложность засыпания и поддержания сна, инверсия — нарушение цикла сна и бодрствования). Наблюдается эмоциональная неустойчивость — перепады настроения, тревожность, апатия, агрессия. Снижается способность к запоминанию новой информации, ухудшается координация, появляется тремор рук. 

На начальной стадии печеночной энцефалопатии человека мучит бессонница

2 — на второй стадии заболевания усиливаются психические и интеллектуальные нарушения. Пациент становится вспыльчивым или, наоборот, впадает в летаргию, иррационален в поведении и дезориентирован в пространстве. Для этого этапа характерны астериксис (невозможность сохранения фиксированной позы) и хлопающий тремор (неритмичное ассиметричное разгибание и сгибание кистей рук). Иногда нарушается работа терморегулирующего центра — возникает гипер- или гипотермия.

3 — третья стадия печеночной энцефалопатии отличается резким прогрессированием имеющихся нарушений. Больной становится агрессивным, теряет связь со временем и пространством, способность к выполнению умственных задач. Развиваются экстрапирамидальные расстройства — аметоз, хорея, торсионный спазм. Речь становится медленной и неразборчивой. У некоторых пациентов появляется сладкий (печеночный) запах изо рта.

4 — на последней стадии больной впадает в коматозное состояние. Отмечается психомоторное возбуждение, ригидность (повышение тонуса) затылочных мышц, лицо становится похожим на неподвижную маску. Роговичный рефлекс исчезает, появляются патологические рефлексы (Оппенгейма, Бабинского, хоботковый, хватательный). На этом этапе у 9 из 10 пациентов случаются судороги и остановка дыхания.

ПЭ отличает многофакторный патогенез. Однако главными «провокаторами» развития печеночной энцефалопатии признаны эндотоксины — аммиак, фенолы, аминокислоты, тиолы, короткоцепочечные жирные кислоты (КЦЖК) и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК).

Вид и концентрация токсинов, циркулирующих в крови, нередко определяют характер проявлений ПЭ (расстройство сознания, изменение личности, снижение интеллекта, речевые нарушения).

Сложности диагностики печеночной энцефалопатии

Диагноз печеночная энцефалопатия ставят на основании симптоматики, лабораторных анализов, электроэнцефалографии и результатов разного рода психологических тестов.

В процессе обследования используются нейропсихологические тесты. Наиболее результативные из них – рисование часов, тест Рейтана (на связывание чисел), тест складывания фигур.

Для субклинической формы характерна конструктивная апраксия, выражающаяся в неспособности воссоздать из палочек простой геометрический узор, а также в нарушении почерка. Оценить состояние больного помогают шкала Глазго, МоСа-тест, MMSE (шкала оценки психологического статуса).

Изменение личности и снижение интеллекта диагностировать сложнее всего, так как подобные расстройства часто накладываются на уже имеющиеся проблемы и требуют динамического наблюдения.

Важно дифференцировать ПЭ с нарушениями мозгового кровообращения, инсультами, деменцией, разрывом аневризмы, метаболическими нарушениями, токсической энцефалопатией, хронической алкогольной интоксикацией, внепеченочными причинами повышения концентрации токсинов в крови.  

Как лечить печеночную энцефалопатию

Лечение печеночной энцефалопатии преследует 3 важные цели:

• ликвидацию провоцирующих ПЭ факторов;
• снижение концентрации токсичных веществ в кровотоке;
• восстановление передачи сигналов нейромедиаторами.

Терапия начинается с лечения печеночной недостаточности. Необходимо временно снизить количество поступающего с пищей белка и сократить потребление соли (до 5 г в сутки). Крайне важно ежедневно очищать кишечник, поэтому пациенту назначают клизмы и препараты лактулозы. Для нормализации водно-электролитного равновесия вводят 5% или 10% глюкозу и калий, отменяют мочегонные препараты.

Эмпирическая терапия (базирующаяся на клинически обоснованных предположениях) должна начинаться сразу же после постановки диагноза. Для подавления образования аммиака применяют антибиотики и дисахариды (лактулозу вводят разными способами — перорально, через зонд, в клизмах). Воздействовать на метаболизм аммиака можно с помощью препарата L-орнитин-L-аспартат. 

Печеночная энцефалопатия: причины, симптомы, лечение (инфографика)

Антибиотики, как и препараты лактулозы, применяют при лечении ПЭ уже много лет. Раньше это были «Канамицин» и «Неомицин», сегодня специалисты отдают предпочтение менее токсичному и более эффективному «Рифаксимину». Комплексное лечение дополняют препаратами урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). Но при циррозе печени в стадии декомпенсации УДХК противопоказана.

В терминальной стадии цирроза печени врачи рекомендуют трансплантацию. Сложнейшая операция при благоприятном исходе способна продлить жизнь практически безнадежного больного. 80% пациентов живут после операции 5 лет, 60% — 10 лет.

Диета при печеночной энцефалопатии

Диета для людей с печеночной энцефалопатией имеет огромное значение. В начале лечения поступление белка ограничивают, но позже доводят суточное потребление белковой пищи до 1,2 г/кг веса. Животный белок заменяют молочными продуктами и белком растительного происхождения.

Под строжайшим запретом следующие продукты:

• консервы;
• минеральная вода;
• алкоголь;
• полуфабрикаты;
• майонез, кетчуп и прочие готовые соусы;
• мягкие сыры;
• квашеная капуста, соленые огурцы, маринованные помидоры;
• сало, колбасы.

В рационе обязательно должны быть:

• жирная морская рыба;
• нежирное мясо;
• птица;
• субпродукты;
• нежирная сметана и творог;
• цельнозерновые каши;
• бобовые, фрукты и овощи.

Нельзя допускать появления чувства голода: рекомендуется питаться часто, маленькими порциями. Ранний завтрак и перекус на ночь обязательны. Если пациенту не удается получить ежедневную норму белка, то в меню включают протеиновые смеси и препараты аминокислот.