Гепатолиенальный синдром — это одновременное увеличение печени (гепатомегалия) и селезёнки (спленомегалия), которое, как правило, наблюдается в рамках портальной гипертензии. Синдром не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой несколько сочетающихся признаков, которые объединены общим механизмом развития в рамках определённого заболевания.
Клиническую проблему представляет следствие гепатолиенального синдрома, а именно гиперспленизм — депонирование и избыточное удаление увеличенной селезёнкой клеток крови, в первую очередь — тромбоцитов. В результате у пациентов снижается количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов в периферической крови, что может приводить к неблагоприятным последствиям.
Причины синдрома
Заболевания, среди клинических проявлений которых встречается гепатолиенальный синдром с гиперспленизмом, можно разделить на несколько больших групп: 
-
внутрипечёночная портальная гипертензия, которая чаще всего развивается при циррозе печени любой этиологии;
-
внепечёночная портальная гипертензия, причиной которой может быть тромбоз в системе воротной вены, гематологические и онкологические заболевания;
-
болезни накопления, характеризующиеся отложением патологических продуктов обмена в различных органах, в том числе в печени и селезенке. Это могут быть: амилоидоз, болезнь Гоше и другие;
-
инфекционные и паразитарные заболевания, вызывающие реакцию со стороны печени и селезёнки. К этой обширной группе болезней относят инфекционный мононуклеоз, сифилис (на поздних стадиях и врожденный), абдоминальный туберкулез, бруцеллёз, лейшманиоз, альвеококкоз, септический эндокардит, лептоспироз, малярию и многие другие;
-
заболевания сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся недостаточностью кровообращения. Застой крови во внутренних органах из-за неэффективной работы сердца приводит к увеличению селезёнки и печени вследствие формирования кардиального цирроза печени и развития портальной гипертензии.
Одновременное вовлечение в патологический процесс печени и селезёнки обусловлено их тесной функциональной связью и системой кровоснабжения. Венозный отток от селезёнки происходит по селезёночной вене, которая впадает в воротную вену. Соответственно, повышение давления в воротной вене приводит к повышению давления в селезёночной вене, её расширению и увеличению селезёнки с вытекающими последствиями, т. е. с развитием гиперспленизма.
Симптомы гиперспленизма (проявления гепатолиенального синдрома)
Клиническая картина гепатолиенального синдрома преимущественно обусловлена проявлениями основного заболевания, которое способствовало развитию гепатоспленомегалии. Пациенты могут не испытывать никаких симптомов, при этом врач во время физикального осмотра методом перкуссии и пальпации обнаруживает увеличение печени и селезёнки. В норме ни тот, ни другой орган не прощупываются. При значительном увеличении печени и селезёнки пациент может ощущать чувство тяжести в области правого и/или левого подреберья. 
Гиперспленизм обычно не имеет клинических признаков. Чаще всего он проявляется снижением числа тромбоцитов — тромбоцитопенией, которую можно выявить при помощи клинического анализа крови. Как правило, тромбоцитопения вследствие гепатолиенального синдрома с гиперспленизмом не требует коррекции из-за крайне низкого риска развития спонтанных кровотечений, если только уровень тромбоцитов не снизится <10 × 10*9/л - 20 × 10*9/л. Однако такая клиническая ситуация встречается крайне редко и требует дифференциального диагноза с иммунной тромбоцитопенией и другими состояниями, которые приводят к нарушению продукции, строения и функций тромбоцитов.
Гиперспленизм может проявляться снижением всех клеток крови с развитием анемии (снижение числа эритроцитов и гемоглобина) и лейкопении (снижение числа лейкоцитов). При этом клиническая картина у пациента обычно определяется тем заболеванием, которое привело к данному состоянию.
Диагностика синдрома
Диагностика гепатоспленомегалии не вызывает трудностей: врачу для этого достаточно осмотра и пальпации (прощупывания) внутренних органов. Проблема состоит в выявлении причины гепатолиенального синдрома.
Для этого могут применять: 
-
клинический и биохимический анализы крови: дают представление о состоянии системы крови, функции печени и некоторых других органов;
-
серологические тесты: исследования для выявления антител к различным инфекциям, которые могут спровоцировать развитие гепатоспленомегалии;
-
методы визуализации состояния внутренних органов: УЗИ печени и селезёнки, КТ, МРТ органов брюшной полости, фиброэластография печени и селезёнки, допплерография, ангиография. Все эти методы позволяют получить представление о структуре изменённых органов и характере кровотока в брюшной полости;
-
биопсия печени. Забор ткани органа и исследование под микроскопом позволяет получить полное представление о процессах, происходящих в печени. Но поскольку эта процедура инвазивная (травматичная) и требует высокой квалификации специалиста, применяют её относительно редко и по строгим показаниям. Чаще всего тромбоцитопения служит противопоказанием для данной манипуляции.
Лечение синдрома
Лечение гепатолиенального синдрома сводится к терапии основного заболевания. Чтобы состояние печени и селезёнки нормализовалось, нужно найти и устранить причину нарушений.
Заболевания системы крови и болезни накопления, а также инфекционные заболевания требуют специфической терапии.
Прогноз и профилактика
Прогноз при гепатолиенальном синдроме зависит от характера течения того заболевания, которое к нему привело. Самостоятельной профилактики гепатолиенального синдрома не существует. Пользу приносят здоровый образ жизни и регулярные профилактические осмотры у врача для выявления на ранней стадии заболеваний, способных привести к возникновению синдрома.
Источники:
-
Пропедевтика внутренних болезней, учебник, 2-е издание дополненное и переработанное под редакцией В. Т. Ивашкина, Издательство ГЭОТАР-Медиа, Москва, 2020 год, 784 стр
-
Ивашкин В.Т. Болезни печени и желчевыводящих путей. Руководство для врачей. 2-е изд. / В. Т. Ивашкин - М.: Издат. Дом “М-Вести”. - 2005. - 536 с.
-
Гепатология. Разбор клинических случаев под редакцией Норы Вю Бергасы. Перевод с английского под редакцией проф. М. В. Маевской, Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2024
-
Zhan XL, Ji Y, Wang YD. Laparoscopic splenectomy for hypersplenism secondary to liver cirrhosis and portal hypertension. World J Gastroenterol. 2014 May 21;20(19):5794-800. doi: 10.3748/wjg.v20.i19.5794. PMID: 24914339; PMCID: PMC4024788.
-
Канкасова М.Н., Мохова О.Г., Поздеева О.С. Гепатолиенальный синдром в практике педиатра. Практическая медицина, 2017.
.png)
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: