Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность – это постепенно развивающаяся дисфункция печени, к которой приводит прогрессирование алкогольного, вирусного или аутоиммунного гепатита, цирроза, опухолей, жирового гепатоза, гельминтозов, туберкулеза.

Может развиваться в течение нескольких месяцев, а в некоторых случаях даже лет.

Печень в организме человека выполняет многочисленные функции:

Обезвреживает токсические вещества;
Использует опасный для организма аммиак для синтеза мочевины;
Участвует в обмене углеводов. Синтезирует гликоген из глюкозы и хранит его в качестве энергетических запасов;
Синтезирует белки: альбумины, глобулины;
Разрушает различные гормоны и ферменты;
Является депо для крови, которая при острых кровопотерях поступает в кровоток;
Вырабатывает желчь;
Участвует в обмене витаминов, особенно К, A, D.

Печень – это уникальный орган, способный к самовосстановлению. То есть, при гибели печеночных клеток орган может восстановить прежний объем. Произойдет это в том случае, если осталось не менее 25% здоровой ткани и при условии прекращения действия повреждающих факторов.

Классификация

По причине, лежащей в основе заболевания разделяют:

Печеночно-клеточную форму – когда на печень действуют повреждающие факторы, происходит гибель клеток и замещение нормальной ткани печени на соединительную, фиброзную или накопление жира в гепатоцитах
Портокавальную – нарушение тока крови в печеночном круге кровообращения (кровь идет по укороченному пути, минуя печень, и токсины попадают в общий кровоток).
Смешанная – сочетание первых двух форм.

Этиология

Существует множество заболеваний и состояний, которые могут привести к нарушению функции печени:

Заболевания печени: гепатиты различной этиологии (вирусные, токсические, аутоиммунные), цирроз, жировой гепатоз, злокачественные и доброкачественные новообразования, болезнь Вильсона-Коновалова, туберкулез, заражение паразитами;
Злоупотребление алкоголем (60-70 % случаев), отравление ядами, токсическими и химическими веществами, бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
Нарушение оттока желчи: камни в желчном пузыре, желчных протоках, сужение желчных протоков, сдавлени их извне, опухоли;
Заболевания сердечно-сосудистой, эндокринной системы;
Генетические заболевания, гемохроматоз.

Патогенез

Недостаточность означает, что печень утрачивает способность в полном объеме выполнять свои функции в результате гибели большого количества гепатоцитов. При нарушении функции детоксикации происходит отравление всего организма токсинами (особенно страдает центральная нервная система). При нарушении свертываемости крови открываются кровотечения.

Застой желчи и сбой в переработке билирубина вызывает накопление этого фермента в крови, коже и слизистых. Ухудшается обмен витаминов, гормонов и минеральных веществ в организме.

При хронической форме недостаточности функция печени снижается постепенно. Разрушение клеток печени может запускать патологические механизмы восстановления, что приводит к хроническому воспалению и замещению гепатоцитов соединительной тканью.

Симптомы и стадии

Заболевание в своем развитии проходит несколько стадий:

Стадия компенсации – симптомы заболевания отсутствуют, нарушение можно выявить только по изменению лабораторных показателей. У некоторых больных может появиться отвращение к пище, особенно жирной. Отсюда – заметное похудение;
Стадия декомпенсации – проявляются все симптомы заболевания, присутствуют значительные изменения в лабораторных анализах.

Проявления патологии со стороны печени:

желтушность кожи, слизистых, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание кала;
Желтушность кожи-это один из основных симптомов патологии.
боль и тяжесть в правом подреберье;
расстройство пищеварения: тошнота, рвота, снижение аппетита, отвращение к пище, нарушения стула, горечь во рту, отрыжка, повышенное газообразование;
кровоточивость десен, слизистых, носовые кровотечения, обильные менструации, синяки и кровоподтеки на коже;
сосудистые звездочки, покраснение ладоней, расширение вен передней брюшной стенки;
асцит, отеки ног, поясницы;
гормональные нарушения могут проявляться у мужчин в виде снижения либидо и импотенции, атрофии яичек, гинекомастии, у женщин – в виде нарушения менструального цикла, атрофии яичников, молочных желез, матки; бесплодие и алопеция может наблюдаться у представителей обоих полов;
сухость кожи, ломкость ногтей, снижение массы тела, снижение сумеречного зрения;
повышение температуры тела (обычно в период обострения).

К симптомам токсического воздействия на центральную нервную систему (печеночной энцефалопатии) относятся:

сонливость днем и бессонница ночью;
быстрая утомляемость, вялость, слабость, снижение работоспособности;
снижение памяти и интеллектуальных способностей, заторможенность, замедленная речь;
головокружение;
изменение эмоционального состояния, раздражительность, агрессивность, ухудшение настроения;
дрожание рук.

Терминальная стадия: развиваются осложнения, усугубляются проявления печеночной энцефалопатии, появляется печеночный запах изо рта.

Печеночная кома возникает вследствие отека мозга. Проявляется угнетением или полной потерей сознания, падением температуры тела ниже нормальных значений, может сопровождаться бредом, галлюцинациями, агрессивными действиями.

Хроническое течение заболевания может чередоваться с периодами его обострения. Тогда усиливаются печеночные и мозговые симптомы, особенно боль, повышение температуры тела, рвота.

Диагностика

При сборе анамнеза учитывают специфические жалобы, наличие заболеваний печени и вредных привычек. При осмотре обращают внимание на охряно-желтый цвет кожных покровов и склер, кровоточивость десен, сосудистые звездочки, покраснение ладоней (пальмарная эритема), синяки и кровоподтеки, состояние ногтей и волос, отеки, увеличение объема живота, печеночный запах изо рта. Обязательно проводят оценку психического состояния.

При пальпации в зависимости от стадии заболевания печень может быть увеличенной, плотной, болезненной (на первых стадиях) или уменьшенной (терминальная стадия).

В лабораторных анализах: повышение билирубина, печеночных трансаминаз (АСТ, АЛТ), щелочной фосфатазы (при застое желчи), снижение альбумина, глюкозы. В общем анализе крови: лейкоцитоз, снижение гемоглобина и тромбоцитов. Важным анализом является коагулограмма. Дополнительно назначают проведение тестов на маркеры вирусных гепатитов.

Из инструментальных методов применяют ультразвуковое исследование для определения размеров, структуры печени, состояния желчного пузыря, наличия опухолей. Для более детального обследования назначают магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию (также они полезны при подозрении на отек мозга).

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) поможет оценить состояние органов верхнего отдела желудочно-кишечного тракта, выявить расширение вен пищевода и риск кровотечения. Важным методом исследования является биопсия печени с последующим гистологическим и цитологическим исследованием, особенно при подозрении на опухоль.

Альтернативой биопсии печени при определении степени и глубины фиброза является эластография. Для оценки функционального состояния головного мозга проводят электроэнцефалографию.

Лечение

Необходима специальная диета с исключением жирного, жареного, острого, копченого. Противопоказаны продукты, содержащие консерванты, ароматизаторы, красители. Под запретом сдоба, кондитерские изделия (за исключением мармелада, пастилы, варенья и джема), шоколад, алкоголь, крепкий кофе и газированные напитки. Также показано ограничение потребления белка, жидкости и соли.

Терапия направлена на лечение заболеваний, которые привели к развитию этого состояния, устранение симптомов и профилактику осложнений.

1. Прием комплексов витаминов группы В, С, К, фолиевой кислоты;

2. Дезинтоксикационная инфузионная терапия;

3. Гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан) для восстановления клеток печени, защиты органа от воздействия токсинов, улучшения синтеза желчи;

4. Антибактериальная (цефалоспорины) и противовирусная терапия;

5. Диуретики (Верошпирон) для профилактики отека мозга;

6. Лактулоза, Дюфолак, Лактувит для нейтрализации действия аммиака, его связывания;

7. Плазмаферез и гемофильтрация с целью очищения крови от токсических веществ и продуктов распада;

8. Переливание плазмы, препараты витамина К, тромбоцитарная масса при нарушение свертываемости крови и кровотечениях;

9. Препараты для улучшения мозгового кровообращения.

Если причиной печеночной недостаточности является цирроз, аутоиммунный гепатит, опухоли печени (при невозможности сохранить весь орган), то решают вопрос о пересадке печени.