Желтуха у новорожденных

Желтуха — окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер глазных яблок в желтоватый цвет в результате отложения желтого пигмента билирубина.

В норме билирубин попадает в кровь при распаде гемоглобина эритроцитов. Далее печень преобразует токсичный билирубин (неконъюгированный) в нетоксичный (конъюгированный), после чего он выводится из организма вместе с желчью, окрашивая кал в коричневый цвет.

Таким образом, уровень билирубина может повыситься в результате:

• ускоренного распада эритроцитов (гемолитическая желтуха);
• нарушения конъюгирования в печени (печеночная конъюгационная желтуха);
• повреждения гепатоцитов —  основных клеток печени (печеночная паренхиматозная желтуха);
• нарушения выведения конъюгированного билирубина с желчью (механическая желтуха).

Период новорожденности (первые 28 дней жизни ребенка) считаются критическими: в организме младенца происходит перестройка всех систем, чтобы он мог самостоятельно существовать во внешней среде. Поэтому у новорожденных желтуха может быть не только патологической, но и физиологической, т.е. связанной с функциональной незрелостью организма и адаптацией к новым условиям жизнедеятельности.

Физиологическая желтуха новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных возникает на 3-4 день после рождения, постепенно нарастает, достигая пика к концу первой недели, и также постепенно сходит на нет к началу второй недели после рождения.

Характерное начало: сначала появляется иктеричность (желтоватость) склер, потом возникает желтушность лица. Затем желтуха «опускается» вниз, окрашивая все тело. Изменение цвета кожи и слизистых связано с заменой фетального гемоглобина на взрослый на фоне функциональной незрелости ферментных систем и клеток печени.

У недоношенных детей функциональная незрелость глубже, поэтому желтуха развивается чаще, выражена сильнее и продолжается дольше, чем у доношенных. Чаще всего физиологическая желтуха новорожденных не влияет на самочувствие ребенка. Однако в отдельных случаях отмечается повышенная сонливость, вялость, сниженный аппетит.

У недоношенных детей такие симптомы встречаются чаще, поэтому многие врачи рассматривают физиологическую желтуху недоношенных отдельно — как пограничное с нормой состояние.

Патологическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных

Гемолитическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов в плазме крови. В таких случаях высвобождается значительное количество гемоглобина, который клетки незрелой печени не могут конъюгировать.

Гемолитическая желтуха новорожденных может быть симптомом:  

Желтуха у новорожденных: причины, симптомы, лечение (инфографика)

• гемолитической болезни новорожденных (иммунный конфликт в результате несовместимости матери и плода по резус-фактору или группе крови);
• врожденной гемолитической анемии (генетически обусловленного дефекта гемоглобина или эритроцитов);
• отравления гемолитическими ядами, в том числе лекарственного происхождения (передозировка окситоцина, витамина К, сульфаниламидов);
• полицитемического синдрома (сгущения крови);
• массивных кровоизлияний.

Тяжесть гемолитической желтухи зависит от количества погибших эритроцитов, а также от причин, вызвавших патологию. В тяжелых случаях повышение уровня гемоглобина сочетается со значительным снижением количества эритроцитов (анемией), что ухудшает прогноз.

Если гемолитическая анемия является симптомом массивного кровоизлияния в мозг или полицитемии, связанной с длительным кислородным голоданием, — прогноз всегда серьезный.

Кроме того, высокий уровень токсичного билирубина опасен сам по себе, поскольку способен вызвать ядерную желтуху новорожденных.

Ядерная желтуха новорожденных

Ядерная желтуха новорожденных — токсическое поражение головного мозга неконъюгированным билирубином (НБ). Свое название патология получила по результатам анатомических вскрытий: ядра (подкорковые структуры) головного мозга погибших от гемолитической желтухи младенцев были окрашены в желтый цвет.

Классические симптомы ядерной желтухи:

• повышенный тонус разгибателей (позвоночник выгибается дугой, открытой назад);
• расправленные негнущиеся конечности, сжатые кисти рук;
• судороги;
• крупноразмашистый тремор рук;
• периодический высокочастотный «мозговой» крик;
• брадикардия, снижение частоты дыхания вплоть до полной остановки.

Проникновению неконъюгированного билирубина в ткани центральной нервной системы препятствует гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), защищающий головной мозг от многих токсинов. Поэтому вероятность развития ядерной желтухи зависит не только от показателей НБ, но и от функциональной зрелости ГЭБ.

У взрослых ядерная желтуха развивается при крайне высоких показателях НБ (684-770 мкмоль/л). У новорожденных порог ниже: при показателях НБ 518-684 мкмоль/л ядерная желтуха развивается у 70% детей. При глубокой недоношенности порог снижается до 200 мкмоль/л.

Защитная сила ГЭБ резко снижается при асфиксии новорожденных, кровоизлияниях в головной мозг, нейроинфекциях, повышении артериального давления, отравлениях алкоголем и лекарственными препаратами (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, салицилаты и др.).

Паренхиматозная, конъюгационная и механическая желтуха

Повышение концентрации токсичного билирубина в крови также развивается при конъюгационных желтухах, связанных с нарушением процесса преобразования билирубина в печени: 

Метаболизм билирубина в организме человека (схема)

• врожденные ферментопатии (синдром Жильбера);
• недостаточность щитовидной железы (гипотиреоз);
• наследственные ферментопатии (галактоземия, фруктоземия).

Печеночные паренхиматозные желтухи развиваются на фоне поражения печеночной ткани — к примеру, при гепатите, связанном с внутриутробной инфекцией, и септическом поражении печени.

В таких случаях желтуха носит смешанный характер. Уровень токсичного непрямого билирубина возрастает в результате нарушения конъюгации в поврежденных гепатоцитах. Уровень нетоксичного прямого билирубина — вследствие нарушения оттока желчи и высвобождения уже конъюгированного билирубина из поврежденных клеток печени.

Механическая желтуха развивается при нарушении пассажа конъюгированного билирубина в кровь. У младенцев такая желтуха развивается при врожденной непроходимости желчевыводящих путей и других патологиях, вызывающих застой желчи.

Сама по себе механическая желтуха не представляет опасности, поскольку окрашивание кожи происходит относительно безобидным конъюгированным билирубином. Однако устойчивый холестаз требует лечения.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных не требует лечения, если она не сопровождается патологическими симптомами, возникает на 3-4 день после рождения и бесследно исчезает к концу второй недели.

Следует отметить, что диагноз физиологическая желтуха устанавливается путем исключения всех видов патологий, вызывающих повышение уровня билирубина в крови. Такая диагностика ориентируется в первую очередь на наличие дополнительных симптомов, которые выявляют только в 30% случаев патологических желтух.

Поэтому считается, что лечения требует желтуха:

• появившаяся на 1-2 день после рождения;
• сопровождающаяся симптомами патологии (слабость, вялость, снижение аппетита);
• с высоким уровнем неконъюгированного билирубина и/или с высокой динамикой (быстрое нарастание);
• продолжающаяся более 2-х недель.

Неконъюгированный билирубин является токсичным для многих тканей новорожденного. Поэтому при подозрении на патологическую желтуху врачи назначают лечение, направленное на обезвреживание токсичного билирубина и/или выведение его из организма.

Фототерапия при желтухе новорожденных

Фототерапия — эффективный, комфортный и безопасный метод снижения уровня билирубина. Наиболее эффективны лучи синего спектра — 440-490 нм. 

Фототерапия — эффективный, комфортный и безопасный метод снижения уровня билирубина

Принцип действия основан на способности световых волн потенцировать процесс превращения неконъюгированного билирубина в безопасные растворимые вещества, которые впоследствии легко выводятся для организма почками.

Эффективность лечения зависит от площади открытой свету поверхности и продолжительности процедур. Фототерапия менее чем 12 часов в сутки считается неэффективной.

Ребенка помещают в кювез в памперсе и светозащитных очках. Для повышения скорости выведения билирубина и профилактики обезвоживания младенца кормят 8-12 раз в сутки.

Фототерапия противопоказана при сепсисе, тяжелой анемии, геморрагическом синдроме и механической желтухе. Показание к прекращению лечения — стойкая нормализация показателей билирубина.

Последствия желтухи новорожденных

Физиологическая желтуха новорожденных проходит бесследно. Самое тяжелое патологические осложнение — ядерная желтуха, которая может привести к летальному исходу. Но даже если врачам удается купировать заболевание, младенца ждут тяжелые последствия — от детского церебрального паралича до глухоты.

Последствия патологической желтухи легкой и средней тяжести зависят от причины, вызвавшей повышение уровня билирубина. Поражение печеночной ткани при сепсисе и/или внутриутробной инфекции может привести к хронической патологии печени.

Детям с неполной атрезией (врожденной непроходимостью) печеночных путей нередко ставят диагноз затянувшаяся физиологическая желтуха. Между тем нарушение пассажа желчи приводит к быстро прогрессирующему билиарному циррозу.