Синдром Рея у взрослых и детей: причины, симптомы и лечение

Синдром Рея (Рейе) — редкое, но чрезвычайно опасное для жизни состояние, которое характеризуется поражением печени и быстро прогрессирующим отеком головного мозга. Развивается у детей и иногда у взрослых в случаях, когда температуру при ветрянке, гриппе или ОРВИ сбивают ацетилсалициловой кислотой (аспирином). Из-за синдрома Рейе ацетилсалициловая кислота противопоказана детям до 12 лет, а в некоторых странах — до 16-19 лет.

Синдром Рейе у взрослых встречается крайне редко. Тем не менее, врачи не рекомендуют принимать салицилаты при ветрянке и гриппе. Этот запрет также обосновывается антикоагулянтным действием ацетилсалициловой кислоты. Аспирин при гриппе может спровоцировать кровотечения, а при ветрянке — массивные геморрагические (кровянистые) высыпания. 

Впервые синдром Рейе у детей был описан в 1963 году. Это достаточно редкое заболевание — 1 случай на миллион. Мальчики и девочки болеют одинаково часто. После запрета использования аспирина у детей частота синдрома снизилась на 90%.

Как развивается синдром Рея у детей

Механизмы развития синдрома Рейе у взрослых и детей до сих пор полностью не изучены. Описаны случаи, когда патология развивалась у пациентов, не принимавших салицилаты. Поэтому некоторые ученые склонны считать синдром Рея специфическим осложнением вирусных инфекций, которое у детей протекает особенно тяжело. Тем не менее, связь с приемом ацетилсалициловой кислоты доказана клинически, поскольку прослеживается в 90% случаев.

При обследовании выживших детей было обнаружено, что практически все пациенты имели врожденные нарушения обмена желчных кислот. У преимущественного большинства пациентов эти нарушения протекали бессимптомно, поскольку в обычных условиях компенсировались другими обменными механизмами.

У погибших пациентов было обнаружено жировое перерождение печени, связанное с нарушением обменных процессов в митохондриях гепатоцитов. Это своеобразные электростанции клетки, отвечающие за обмен энергии.

Недостаточное количество данных связано с редкостью патологии. Так, к примеру, после запрета на назначение аспирина детям в США в течение года регистрируются единичные случаи развития синдрома.

Симптомы синдрома Рея

Синдром Рея у детей развивается через 4-6 дней после начала острого вирусного заболевания, когда лихорадка и другие острые проявления инфекции уже идут на спад. 

Массивные геморрагические высыпания на коже после приема аспирина — характерный признак начала синдрома Рея

Характерный признак синдрома — сыпь на ладонях и подошвах, связанная со спазмом периферических сосудов (вазоконстрикторная сыпь). Однако этот симптом встречается не во всех случаях.

Более постоянные симптомы синдрома Рейе у детей не столь специфичны и  встречаются при многих других заболеваниях:

• «мозговая» приступообразная рвота, не приносящая облегчения;

• тревожность, капризность, рассеянность;

• головные боли;

• общая слабость.

Поражение печени при синдроме Рея у детей протекает без характерной желтухи. При дальнейшем развитии заболевания появляются тяжелые нарушения центральной нервной системы. Ребенок впадает в ступор (реагирует только на сильные раздражения), который переходит в кому.

В тяжелых случаях начинаются судороги, коматозное состояние углубляется, зрачки минимально реагируют на свет. Смерть наступает от остановки дыхания и/или полиорганной недостаточности.

Клинические рекомендации при синдроме Рея

Лечение синдрома Рея у детей заключается в поддерживающей терапии. Важно как можно раньше доставить юного пациента в стационар, чтобы не допустить тяжелого повреждения головного мозга.

Диагностика синдрома Рея включает:

• «печеночные» показатели биохимии крови (АЛТ, АСТ);

• коагулограмму;

• уровень аммиака в крови;

• протромбиновое время;

• глюкозу крови;

• УЗИ печени.

При наличии показаний могут быть назначены МРТ головного мозга и/или спинномозговая пункция.

Если ребенок находится в сознании, показано наблюдение в стационаре и симптоматическая терапия. При неукротимой рвоте назначают противорвотные препараты центрального действия. Как правило, внутривенно вводят растворы электролитов, глюкозу и витамин К для предупреждения кровотечений. 

При тяжелом течении болезни пациента помещают в отделение реанимации. Здесь постоянно контролируют биохимические показатели крови и проводят коррекцию нарушений. Для купирования отека мозга назначают мощные диуретики (маннит), а также глюкокортикоиды.

Поскольку постоянный симптом синдрома Рея у детей – поражение печени, даже при легком течении показана щадящая диета Стол № 5. В тяжелых случаях пациента переводят на парентеральное питание.

Прогноз и реабилитация

Синдром Рея у детей протекает тяжело. Общий показатель летальности у пациентов до 12 лет — 30%. Наиболее серьезный прогноз у младенцев. С возрастом риск фатального исхода постепенно снижается.

Синдром Рея: причины, симптомы, лечение

Показатель необратимых последствий при синдроме Рейе у детей также составляет около 30%. Инвалидизация происходит вследствие органического поражения клеток центральной нервной системы (хроническая энцефалопатия).

Каждый третий пациент после перенесенной патологии возвращается к полноценной жизни. Программу реабилитации подбирают индивидуально. Как правило, рекомендуют физиотерапию, укрепляющие нервную систему водные процедуры, лечебную гимнастику и развивающие упражнения.

Первые месяцы нужно придерживаться диеты Стол № 5, которую постепенно расширяют под наблюдением врачей. Для лечения жировой дистрофии печени назначают гепатопротекторы на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан).

Синдром Рейе у взрослых

Пик заболеваемости болезнью Рейе приходится на возраст 7 лет, затем риск поражения печени салицилатами при лечении вирусных заболеваний стремительно снижается.

Синдром Рейе у взрослых встречается крайне редко и протекает значительно легче. Факторы риска «взрослого» варианта:

• врожденная склонность к заболеваниям печени;

• болезни гепатобилиарной зоны (хронический холецистит, панкреатит, холангит);

• нездоровый образ жизни (злоупотребление жирной жареной пищей, пристрастие к алкоголю). 

Симптомы синдрома Рейе у взрослых такие же, как и у детей. Заболевание начинается с головной боли, ощущения разбитости, возможны тошнота и рвота. При нарастании симптоматики развивается спутанность сознания — пациент теряется во времени и пространстве, не узнает себя, знакомых, может заблудиться.

В стационаре состояние больного, как правило, стабилизируется. При своевременном обращении за медицинской помощью наступает полноценное выздоровление. Есть данные о самоизлечении синдрома Рейе у взрослых.

Описаны единичные летальные случаи при тяжелых сопутствующих заболеваниях, которые усугубили состояние пациента. Поэтому врачи предупреждают о недопустимости злоупотребления безрецептурными лекарственными средствами.

Принимайте лекарства строго по инструкции. При подозрительных симптомах обращайтесь к врачу.

Синдром Рея при ветрянке

Ветрянка — детская вирусная инфекция, которая в большинстве случаев протекает легко и оставляет после себя пожизненный иммунитет. Взрослые болеют реже, но тяжелее. 

Считается, что именно при ветрянке синдром Рея развивается чаще всего

Симптомы ветряной оспы зависят от стадии заболевания. Начало ветрянки напоминает ОРВИ: лихорадка, слабость, головная боль. Реже встречается боль в горле и нарушение стула. Характерная сыпь появляется на 3-4 день.

Многие исследователи считают, что синдром Рея при ветрянке развивается особенно часто. Кроме того, салицилаты могут спровоцировать появление геморрагической сыпи. Поэтому аспирин при ветрянке противопоказан не только детям, но и взрослым.

Профилактика синдрома Рея при ветрянке у детей и взрослых

Профилактика синдрома Рея у детей заключается в полном отказе от аспирина до 18 лет.

Профилактика синдрома Рея при ветрянке у взрослых включает соблюдение следующих правил:

• не использовать аспирин как средство для снижения температуры при простудных заболеваниях;

• принимать жаропонижающие только при температуре 38,5 градуса и выше;

• строго придерживаться указанной в инструкции дозировки;

• изучать состав комбинированных противопростудных препаратов.

Международные организации рекомендуют при простуде у детей использовать ибупрофен и парацетамол. Взрослым также лучше выбирать эти препараты.

Во время острой инфекции печень испытывает повышенную нагрузку, которую могут дополнительно усилить тяжелые лекарства. Поэтому на время болезни и восстановительного периода (две недели после выздоровления) лучше придерживаться диеты Стол № 5.

Вкусные, сытные и полезные рецепты Стола № 5 вы можете найти на нашем сайте.

Часто задаваемые вопросы о синдроме Рея

Источники:

1. Larsen S. Reyes syndrome. Med. Sci. Law. 1997; 3: 235–237;

2. Строкова Т.В., Журкова Н.В., Павловская Е.В., Каганов Б.С. Наследственные метаболические болезни печени: нарушения промежуточного метаболизма и другие генетические заболевания, протекающие с поражением печени. Вопросы практической педиатрии. 2009; 4 (5): 28–37; 4 (6):32–39;

3. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29227269/; 

4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/reyes-syndrome/symptoms-causes/syc-20377255.