Первичный билиарный холангит: атака иммунной системы на печень

Человеческий организм — очень умная и сложная открытая система. Открытая в данном контексте означает, что разнообразные вещества и соединения сначала поступают в организм, потом перерабатываются и выводятся из него в виде отходов.

Когда внутри всё работает слаженно, мы чувствуем себя хорошо и уверенно. Но так бывает не всегда: человек болеет и болезней — великое множество. К счастью, прогресс в области медицины привел к тому, что с большинством из них можно справиться — вылечить или сдерживать. Болезни печени очень разнообразны. Принципиально их можно разделить на инфекционные (вирусные гепатиты А, В, С и другие) и неинфекционные, то есть развивающиеся под воздействием неинфекционных агентов: нарушения обмена веществ, приема большого количества алкоголя и так далее.

Что такое ПБХ?

Неинфекционные заболевания печени могут иметь аутоиммунную природу. Суть их в том, что иммунная система человеческого организма, которая стоит на страже «закона и порядка» в нашем теле, ошибочно воспринимает собственные здоровые клетки и ткани как чужие и атакует их. Одно из аутоиммунных заболеваний печени — первичный билиарный холангит (ПБХ). Ранее его называли первичным билиарным циррозом, но в итоге международное медицинское сообщество отказалось от этого названия, потому что на ранних стадиях ПБХ в печени нет цирротических изменений и лечение очень эффективно. Согласитесь, сам диагноз первичный билиарный цирроз звучит пугающе, а убедить пациента в том, что цирроза как такового нет и мы не допустим его развития, довольно сложно.

Все состояния, связанные с нарушением оттока желчи, называют холестазом. Он лежит и в основе ПБХ. Поломка происходит на уровне печеночной клетки из-за атаки иммунной системы. В качестве оружия она использует небольшой белок, который называют антимитохондриальными антителами. В норме этих антител у человека нет, но при ПБХ их можно определить в крови и использовать в качестве диагностического критерия.

Антимитохондриальные антитела служат иммунологическим маркером ПБХ.

Иммунная атака приводит к нарушению выведения желчи на уровне клеток, медленному разрушению желчных протоков, постепенному развитию и прогрессированию фиброза печени, который может привести к циррозу и его осложнениям.

В основном ПБХ страдают женщины в возрасте от 30 до 60 лет. Исследователи считают, что к заболеванию приводит сочетание генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. ПБХ развивается медленно. В настоящее время не существует лекарства, которое могло бы полностью излечить пациента, но вполне реально замедлить ход событий. Соответственно, чем раньше начато лечение, тем лучше.

Симптомы первичного билиарного холангита

Самые ранние симптомы ПБХ — кожный зуд и слабость. Позже могут присоединиться ощущение сухости в глазах и во рту (ПБХ часто сочетается с другими аутоиммунными проблемами, с сухим синдромом, в частности), гиперпигментация (потемнение) кожи, боль в костях, мышцах и суставах — преимущественно за счет нарушения обмена витаминов и кальция.

По этой же причине у пациентов часто развивается остеопороз с риском переломов костей. У пациентов с ПБХ часто встречаются жировые отложения на коже вокруг глаз, век или в складках ладоней, подошв, локтей или коленей (ксантилазмы и ксантомы). На поздних стадиях заболевания появляются желтуха, асцит, отеки и другие типичные осложнения прогрессирующего повреждения печени.

Диагностика первичного билиарного холангита

Важно отметить, что более половины больных с ПБХ не ощущают явных симптомов на момент постановки диагноза. Болезнь можно заподозрить по характерным отклонениям в анализах крови. Нарушение оттока желчи отражает увеличение фермента под названием щелочная фосфатаза (ЩФ), её исследуют в сыворотке крови пациента. Также характерно повышение уровня общего холестерина и его фракций, что связано с нарушением участия желчных кислот в холестериновом обмене.

При подозрении на ПБХ необходимо сделать иммунные тесты. В частности, исследовать уровень иммуноглобулинов М, определить, есть ли антимитохондриальные антитела (у здоровых людей их нет).

Как правило, сочетание пола и возраста пациента, характерных симптомов и лабораторных показателей позволяет поставить правильный диагноз. Чтобы не ошибиться в причине нарушения оттока желчи, всем пациентам обязательно выполняют УЗИ органов брюшной полости, делают магниторезонансную холангиографию для визуализации желчных протоков и другие исследования по врачебным показаниям. Когда возникают сомнения в диагнозе, выполняют биопсию печени: кладут ткань под микроскоп и изучают.

Как вылечить ПБХ

Первичный билиарный холангит нельзя вылечить, как например, гепатит С. Но можно замедлить заболевание, избежать его прогрессирования и развития осложнений. Препарат первой линии для лечения ПБХ и практически всех других внутриклеточных холестазов — урсодезоксихолевая кислота (УДХК). Это лекарство, также известное как Урсосан, помогает желчи продвигаться по её нормальному руслу, препятствует повреждению печени и противодействует фиброзу. УДХК назначают на длительный срок, её эффективность контролируют самочувствием пациента и лабораторными показателями. У препарата хорошая переносимость и высокий профиль безопасности.

Если врач решит, что лечение нужно усилить, то он добавит препараты из других классов медикаментов (например, фибраты). Нужно понимать, что УДХК не лечит кожный зуд. Она необходима для сдерживания заболевания и улучшения прогноза жизни пациента.

Для снижения кожного зуда используют другие лекарства. Препарат первой линии (тот, который назначают в первую очередь) — это холестирамин. Он связывает токсичные желчные кислоты и выводит их из организма, что облегчает состояние пациента и уменьшает зуд. Холестирамин назначают в дополнение к УДХК, а не вместо неё.

Другие методы лечения ПБХ

Фибраты (Трикор). Исследователи не совсем понимают, как это лекарство помогает облегчить симптомы первичного билиарного холангита. Но при совместном приеме с УДХК у некоторых людей трикор уменьшает воспаление печени и кожный зуд. Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочных преимуществ препарата.

Будесонид. В сочетании с УДХК кортикостероид будесонид может оказывать потенциальную пользу при ПБХ. Тем не менее, этот препарат может вызывать побочные эффекты у людей с более поздними стадиями заболевания. Необходимы более длительные испытания, чтобы врачи могли оценить соотношение пользы и вреда лекарства.

Пересадка печени. Когда лекарства перестают держать под контролем первичный билиарный холангит и печень начинает отказывать, трансплантация помогает продлить жизнь. Пересадка заменяет вашу больную печень здоровой от донора. Операция связана с очень хорошими долгосрочными результатами для людей с первичным билиарным холангитом. Однако иногда болезнь развивается через несколько лет уже в пересаженной печени.

Никогда не занимайтесь самолечением, всегда обращайтесь и прислушивайтесь к врачу. Только доктор может правильно оценить ваши проблемы и назначить грамотное лечение.