Гепатомегалия у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гепатомегалия, или увеличение печени — нередкий для детей синдром. По сравнению со взрослыми у них большое количество кровеносных и лимфатических сосудов в сочетании с относительно малым количеством соединительнотканных структур, «поддерживающих форму» органа. Это приводит к тому, что печень реагирует увеличением на различные патологические процессы.

Гепатомегалия — это не самостоятельное заболевание, а симптом, который может проявляться при множестве болезней. В эмбриональном периоде печень играет роль кроветворного органа, поэтому младенец рождается с относительно крупной печенью. У новорожденных масса органа составляет около 1/18 массы тела, тогда как у подростков — 1/50. Если у взрослых выступающую на 1–2 см за край реберной дуги печень расценивают как увеличенную, то для детей до 7 лет это вариант возрастной нормы. Гепатомегалией в педиатрической практике называют увеличение органа относительно возрастных норм.

Причины гепатомегалии у детей 

Гепатомегалия может развиться на фоне гепатита, гемолитической анемии, пороков сердца и синдрома Бадда-Киари

В настоящее время известно более 300 заболеваний, среди симптомов которых — увеличение печени у детей. Их можно разделить на несколько групп:

1. Инфекция и воспаление. К этой группе относятся гепатиты и холангиты самой разнообразной природы:

• вирусные (вирусы энтеральных и парентеральных гепатитов, Эпштейна-Барр, краснухи, цитомегаловирус и др.);
• бактериальные (болезнь кошачьих царапин, бруцеллез, лептоспироз, сепсис, бактериальный эндокардит, абсцесс печени);
• связанные с инфекциями, вызванными простейшими и паразитами (риккетсиоз, малярия, токсоплазмоз, амебиаз, аскаридоз);
• связанные с токсическими поражениями печени, в том числе лекарственные гепатиты;
• связанные с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный гепатит, первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит).

2. Нарушение проходимости желчевыводящих путей:

• билиарная атрезия;
• болезнь Кароли;
• синдром Алажиля.

3. Гемолитические анемии, вызванные врожденным нарушением структуры гемоглобина, наследственной недостаточностью некоторых ферментов, резус-конфликтом или различными аутоиммунными процессами;
4. Патологии сердечно-сосудистой системы с выраженной недостаточностью кровообращения (пороки сердца);
5. Состояние после травм печени;
6. Нарушение кровотока в системе воротной вены и печеночных вен (синдром Бадда-Киари);
7. Новообразования печени (гемангиомы, гепатоцеллюлярный рак, метастазы других злокачественных опухолей);
8. Новообразования кроветворной системы (лимфома Ходжкина, миеломная болезнь, лейкоз);
9. Приобретенные нарушения обмена веществ:

• неалкогольный стеатогепатит;
• синдром Мориака (тяжелое осложнение инсулинозависимого диабета у детей);
• синдром мальнутриции (недостаточности питания).

10. Врожденные нарушения обмена веществ (болезни накопления).

Если говорить о распространенности той или иной патологии, то чаще всего у детей обнаруживаются гепатиты (в том числе бессимптомные) и другие инфекционно-воспалительные процессы. Второе место по частоте занимают различные аномалии желчевыводящих путей, затрудняющие нормальный отток желчи.

Симптомы гепатомегалии у детей

Сама по себе гепатомегалия проявляется лишь увеличением печени. Основные симптомы относятся к заболеваниям, обусловившим этот синдром.

Так, гепатиты характеризуются желтухой и характерными изменениями в анализах крови (повышение уровней билирубина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы).

Желтуха характерна и для гемолитических анемий, но при этом в крови будет обнаруживаться снижение гемоглобина, количества эритроцитов, а при некоторых видах анемий — и изменение формы красных кровяных клеток.

Пороки сердца проявляются слабостью, синюшностью кожи, характерным шумом при аускультации (выслушивании) сердца. Для болезни Бадда-Киари характерен асцит. Нередко гепатомегалия не сопровождается выраженными симптомами — это усложняет диагностику.

Диагностика гепатомегалии у детей

Гепатомегалию диагностируют во время пальпации (прощупывания) и перкуссии (простукивания) живота. Сложность представляет поиск основного заболевания — причины увеличения печени. Для этого, как правило, рекомендуют комплекс исследований:

• Общий и клинический анализы крови позволяют получить представление о состоянии кроветворной системы, количестве кровяных клеток, функции печени и некоторых других органов;
• Иммунологические методы, направленные на выявление антител к различным инфекциям;
• Методы визуализации печени и сосудов, снабжающих ее кровью — УЗИ, КТ и МРТ, допплерография. Позволяют составить представление о структуре органа, состоянии желчевыводящих путей и кровотока;
• Инвазивные методы — ретроградная холециостохолангиография, лапароскопия, ангиография, биопсия печени, биопсия костного мозга и другие – назначают крайне редко, в ситуации, когда другие диагностические методы не дают полного представления о состоянии организма.

Лечение гепатомегалии у детей 

Очевидно, что физиологическая гепатомегалия (в пределах возрастных норм) в лечении не нуждается. При увеличении печени, сопровождающем патологические процессы, подходы к лечению будут зависеть от основного заболевания.

При вирусных гепатитах лечение, как правило, сводится к борьбе с общей интоксикацией и поддержанию функции печени. Может потребоваться прием противовирусных препаратов.

При воспалительных процессах бактериальной или паразитарной природы рекомендуют, соответственно, антибактериальные или противопаразитарные средства. В составе комплексной терапии проводят дезинтоксикацию и предпринимают меры, направленные на поддержание работы печени.

Дезинтоксикационные меры необходимы и при гемолитических анемиях. Кроме того, назначают препараты, стимулирующие кроветворение, при необходимости рекомендуют переливание крови.

Аутоиммунные процессы, как правило, требуют назначения препаратов, подавляющих иммунный ответ организма — глюкокортикоидов. В тяжелых случаях могут рекомендовать цитостатики, моноклональные антитела к интерлейкинам и другие препараты, снижающие активность аутоиммунного процесса.

При различных патологиях метаболизма рекомендуют меры, направленные на восстановление адекватного обмена веществ. При болезнях накопления, если это возможно, назначают препараты, уменьшающие отложения патологических продуктов обмена или нейтрализующие их.

При тяжелых пороках сердца, как правило, рекомендуют операцию. Хирургическая коррекция необходима и при врожденных или приобретенных деформациях желчевыводящих протоков.

Какой бы ни была причина гепатомегалии, в составе комплексной терапии врач порекомендует лекарства для защиты и восстановления клеток печени. Довольно часто гастроэнтерологи назначают урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), так как она включена и в официальные зарубежные, и в российские рекомендации по лечению болезней печени и желчного пузыря. УДХК поддерживает нормальную функцию печени, способствует предотвращению гибели гепатоцитов (клеток печени) и восстановлению нормального тока желчи при холестазе (застое желчи).

Прогноз и профилактика гепатомегалии у детей

Прогноз зависит от основного заболевания, вызвавшего гепатомегалию. В некоторых случаях он благоприятный, в других — весьма серьезный.

Специфической профилактики гепатомегалии у детей не существует, но при регулярном наблюдении педиатра некоторые заболевания можно выявить до того, как они приведут к увеличению печени.

Часто задаваемые вопросы о гепатомегалии у детей

Разбор вопросов специалистом

Вопрос:

У моей внучки обнаружили многочисленные гемангиомы печени при первом УЗИ после рождения(к концу первого месяца). В роддоме делали прививку,не зная об этом.Хирург посоветовал пока не привиться,но медотвод не написал,а педиатр настаивает. Ей сейчас 1,5 года.Отличная,здоровая девочка.За этот период только 2 раза заболела с ОРЗ. Сами решили пройти МРТ печени,так как врачи рекомендуют только наблюдаться.Как нам быть дальше? Сделать прививки или нет?

Ответ:

Наличие гемангиом печени не является поводом для отвода от прививок при отсутствии повреждения печени. Для исключения повреждения печени необходимо проведение анализа крови. Выявленные на УЗИ гемангиомы требуют обязательного подтверждения на КТ или МРТ с контрастированием и регулярного, желательно ежегодного контроля их размеров по УЗИ. Гемангиомы не являются опасным заболеванием, при отсутствии дополнительных изменений специального лечения не требуют.

Сергей Вялов

Источники:

1. Котович М.М., Манеров Ф.К., Лучшева Е.В. Нозологические аспекты гепатомегалии и спленомегалии в детском возрасте. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2016;26(1):54-58. https://doi.org/10.22416/1382-4376-2016-26-1-54-58;

2. Hanif M., Raza J., Qureshi H. et al. Etiology of chronic liver disease in children // J. Pak Med. Assoc.— 2004. — Vol. 54(3). — P. 119-22;

3. Ann D. Wolf, Joel E. Lavine; Hepatomegaly in Neonates and Children. Pediatr Rev September 2000; 21 (9): 303–310. https://doi.org/10.1542/pir.21-9-303;

4. Walker WA, Mathis RK. Hepatomegaly. An approach to differential diagnosis. Pediatr Clin North Am. 1975 Nov;22(4):929-42. PMID: 1105367.