Болезнь Бадда-Киари

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Болезнь Бадда-Киари Болезнь Бадда-Киари При повышенной свертываемости крови тромб может заблокировать систему печеночных вен, что приводит к нарушению кровотока в печени. Такое состояние называют болезнью Бадда-Киари.

Болезнь, или синдром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение оттока крови по печеночным венам. Проблема может возникнуть в самих печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от всех органов брюшной полости. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.

Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек1, преимущественно у женщин.


Причины возникновения 
Воротная вена собирает кровь из печени

Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию2. Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе). Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается3.

Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов:

  • операции на органах брюшной полости;
  • инфекции и воспаления в брюшной полости;
  • наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
  • миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
  • прием гормональных контрацептивов.

Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток. Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации. В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены.

Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.


Симптомы болезнь Бадда-Киари 
Варикозное расширение вен живота или «голова медузы» при болезни Бадда-Киари

Клинические проявления болезни Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень. Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).

При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.

При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему почечных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени. Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боли в животе, но умеренные. Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных. При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен живота, пищевода, геморроидального сплетения.


Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени). Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен. Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.


Лечение болезни Бадда-Киари 

Если синдром Бадда-Киари вызван другим заболеванием (изменения в системе кроветворения, злокачественные новообразования), необходимо лечение первичной патологии.

Если сопутствующих заболеваний нет, терапию начинают с назначения антикоагулянтов — препаратов, снижающих активность свертывающей системы крови. Сначала антикоагулянты вводят инъекционно, потом пациента переводят на препараты для перорального приема (через рот).

При наличии стенозов печеночной и/или нижней полой вены рекомендовано оперативное лечение — ангиопластика и стентирование (установка в просвет сосуда «протеза», препятствующего его повторному сужению­). В некоторых случаях приходится создавать обходные пути для кровотока (шунтирование), устанавливая синтетический шунт или формируя протез из яремной вены.

Пациентам показаны диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть).

Для поддержания функции печени врачи назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан). УДХК повышает устойчивость клеток печени к повреждающим факторам, способствует снижению активности воспаления и замедлению фиброзного процесса. Она также улучшает свойства желчи, качество которой падает из-за нарушения работы печени.

Если терапия оказывается малоэффективной и болезнь продолжает прогрессировать с развитием признаков печеночной недостаточности, может быть рекомендована трансплантация печени. Пересадка становится единственным выходом при остром течении синдрома Бадда-Киари с массивным некрозом гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

После трансплантации необходимо продолжать антикоагулянтную терапию.


Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.


Примечание:

1 С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015

2 Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.

3 К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.

 



Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

Три вопроса по данной теме

Понравилась ли вам статья?

Да
Нет

Три вопроса по данной теме

Была ли статья полезна?

Да
Нет

Три вопроса по данной теме

Что ещё вы бы хотели узнать об этой проблеме?

Спасибо!



Комментарии для сайта Cackle
zabolevaniya-pecheni/bolezni-nakoplenija/
246