Болезнь Бадда-Киари

Просмотров: 39489    Время на чтение: 5 мин.


Болезнь Бадда-Киари Болезнь Бадда-Киари При повышенной свертываемости крови тромб может заблокировать систему печеночных вен, что приводит к нарушению кровотока в печени. Такое состояние называют болезнью Бадда-Киари.

Болезнь, или синдром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение оттока крови по печеночным венам. Проблема может возникнуть в самих печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от всех органов брюшной полости. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.

Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек1, преимущественно у женщин.


Причины возникновения 
Воротная вена собирает кровь из печени

Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию2. Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе). Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается3.

Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов:

  • операции на органах брюшной полости;
  • инфекции и воспаления в брюшной полости;
  • наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
  • миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
  • прием гормональных контрацептивов.

Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток. Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации. В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены.

Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.


Симптомы болезнь Бадда-Киари 
Варикозное расширение вен живота или «голова медузы» при болезни Бадда-Киари

Клинические проявления болезни Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень. Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).

При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.

При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему почечных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени. Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боли в животе, но умеренные. Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных. При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен живота, пищевода, геморроидального сплетения.


Диагностика болезни Бадда-Киари

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных УЗИ, выявляющих характерную узловую структуру печени и застойные явления. Также необходимо допплеровское исследование (ультразвуковое исследование скорости кровотока), чтобы подтвердить нарушения венозного оттока из печени.

Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (анализ на уровень альфафетопротеина, биопсия печени). Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию – обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен. Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.


Лечение болезни Бадда-Киари 

Если синдром Бадда-Киари вызван другим заболеванием (изменения в системе кроветворения, злокачественные новообразования), необходимо лечение первичной патологии.

Если сопутствующих заболеваний нет, терапию начинают с назначения антикоагулянтов — препаратов, снижающих активность свертывающей системы крови. Сначала антикоагулянты вводят инъекционно, потом пациента переводят на препараты для перорального приема (через рот).

При наличии стенозов печеночной и/или нижней полой вены рекомендовано оперативное лечение — ангиопластика и стентирование (установка в просвет сосуда «протеза», препятствующего его повторному сужению­). В некоторых случаях приходится создавать обходные пути для кровотока (шунтирование), устанавливая синтетический шунт или формируя протез из яремной вены.

Пациентам показаны диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть).

Для поддержания функции печени врачи назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан). УДХК повышает устойчивость клеток печени к повреждающим факторам, способствует снижению активности воспаления и замедлению фиброзного процесса. Она также улучшает свойства желчи, качество которой падает из-за нарушения работы печени.

Если терапия оказывается малоэффективной и болезнь продолжает прогрессировать с развитием признаков печеночной недостаточности, может быть рекомендована трансплантация печени. Пересадка становится единственным выходом при остром течении синдрома Бадда-Киари с массивным некрозом гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

После трансплантации необходимо продолжать антикоагулянтную терапию.


Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.


Примечание:

1 С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015

2 Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.

3 К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.

 

x

Автор статьи:

Зиннатуллин Марат Радикович

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Кандидат медицинских наук
  • Член Российской гастроэнтерологической ассоциации
  • Председатель клуба гастроэнтерологов холдинга СМ-Клиника

Соавтор статьи:

Карина Тверецкая

  • Редактор сайта
  • Опыт работы — 11 лет


на сайте
или скачать приложение
Apple Store Google Play
Рецепты в соцсетях
Задайте вопрос специалисту
На ваши вопросы отвечает КМН, гастроэнтеролог-гепатолог, врач Вялов Сергей Сергеевич
Посмотреть все вопросы »

Комментарии для сайта Cackle

Раз в неделю мы отправляем дайджест с самыми популярными статьями.