Гепатолентикулярная дистрофия

Гепатолентикулярная дистрофия – это прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором одновременно поражается и печень, и головной мозг. Оно считается наследственным, хотя прямое наследование удаётся проследить очень редко.

Гепатолентикулярная дистрофия – это прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором одновременно поражается и печень, и головной мозг. Оно считается наследственным, хотя прямое наследование удаётся проследить очень редко. 

Симптомы Гепатолентикулярной дистрофии

Часто первые признаки проявляются к 20-25 годам. Ещё задолго до появления признаков поражения нервной системы у многих больных обнаруживаются диспепсические расстройства, гепатиты, желтуха, наклонность к аллергическим реакциям, склонность к кровотечениям и кровоточивости дёсен. Происходят своеобразные изменения обмена веществ (увеличение содержания меди в тканях (в основном это происходит в головном мозге и печени), снижение уровня меди в крови, резкое увеличение выделения меди с мочой, появление необычных белковых фракций в тканях печени и головного мозга и т.д.). Кроме того, снижается интеллект, происходят изменения радужной оболочки, постепенно нарастает ригидность мышц туловища, конечностей, лица, глотки. Следствием этого является нарушение походки, глотания, речи. Цирроз печени – постоянный признак заболевания.

В зависимости от симптомов, возраста и степени поражения печени выделяют четыре формы гепатолентикулярной дистрофии:

  1. Раннюю ригидно-аритмогиперкинетическую форму (имеет наиболее злокачественное течение, в клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы; неврологические проявления развиваются в возрасте 7-15 лет);

  2. Дрожательно-ригидную и дрожательную формы (характеризуются одновременным появлением ригидности и дрожания, проявляется в возрасте 17-20 лет; нарушается глотание, речь становится скандированной, часто наблюдаются выраженные изменения психики);

  3. Экстрапирамидно-корковую форму (наблюдаются эпилептические припадки, расстройство высших мозговых функций, грубое снижение интеллекта с изменениями личности);

  4. Абдоминальную форму (характеризуется преимущественным нарушением функции печени; неврологические симптомы присоединяются в более поздних стадиях болезни).

Течение и прогноз

Течение заболевания прогрессирующее. Продолжительность жизни зависит от своевременности начатого лечения. Без лечения больной может прожить в среднем около 6-ти лет. Эффективность лечения более выражена при дрожательной и дрожательно-ригидной формах заболевания.

Лечение 

Основная цель лечения – выведение из организма избытка меди. Дозы препаратов подбираются индивидуально. Их необходимо принимать в течение всей жизни. Наиболее эффективное лечение в ранних стадиях болезни. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функцию печени. Рекомендуется специальная диета с ограничением продуктов богатых медью, к которым относятся грибы, печень, шоколад, устрицы. Употребление животных жиров и белков также необходимо ограничить. Пища должна быть богата витаминами и углеводами.


Читайте также: Рак печени, Препарат Урсосан, Какой гепатопротектор выбрать


на сайте
или скачать приложение
Apple Store Google Play
Рецепты в соцсетях
Задайте вопрос специалисту
На ваши вопросы отвечает КМН, гастроэнтеролог-гепатолог, врач Вялов Сергей Сергеевич

Загрузка...
Книга Рейзис А.Р.
“В этой книге живут мои пациенты, моя любовь к ним и сострадание”
А.Рейзис

Официальные партнёры портала

Гастроэнтеролог, гепатолог, к.м.н. Вялов Сергей Сергеевич vyalov.com

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта. Благодаря им мы улучшаем работу сайта.