" />

Вторичный билиарный цирроз

Автор статьи:

Никитина Виктория Александровна

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера
Просмотров: 30883
Время на чтение: 6 мин.


Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой изменение структуры печени из-за закупорки желчевыводящих путей. В результате происходит замена нормальной печеночной ткани на соединительную и фиброзную.

Мужчины страдают этим заболеванием чаще женщин. Средний возраст развития болезни – 25-50 лет. Первичный и вторичный билиарный (аутоиммунный) цирроз печени вместе составляют 5-10% среди всех видов цирроза.

Этиология

Причиной развития данной патологии является нарушение оттока желчи. Это происходит при закупорке общего желчного протока или его ветви в результате желчнокаменной болезни или рубцовых изменений.

Состояния, на фоне которых может появится это заболевание следующие:

  • желчнокаменная болезнь; 
  • послеоперационные сужения внепеченочных желчных протоков;
  • воспаление желчевыводящих путей (холангит); 
    На фоне желчнокаменной болезни может появиться вторичный билиарный цирроз печени.
  • в редких случаях – кисты и доброкачественные опухоли холедоха (общего желчного протока);
  • злокачественные новообразования поджелудочной железы или желчных протоков (хотя при этих заболеваниях больные редко доживают до развития вторичного билиарного цирроза);
  • в детском возрасте причинами являются врожденные заболевания и аномалии развития желчевыводящих путей – атрезия, гипоплазия, муковисцидоз.

Патогенез

В среднем на развитие заболевания уходит 1 год, но этот срок может сократиться до 3 месяцев или увеличиться до 5 лет.

Из-за нарушения оттока желчи по желчевыводящим протокам возникает ее застой. В самих протоках формируются резервуары, где она скапливается. Растет давление внутри протоков, образуется отек их стенки, воспаление. Также желчь просачивается сквозь измененную стенку протоков в ткань печени, что способствует появлению воспаления в ней.

В результате воспалительных изменений начинается гибель клеток печени и замещение их соединительной и фиброзной тканью в виде мелких узелков – формируется цирроз.

Печень утрачивает свои основные функции: синтетическую, гемостатическую, детоксикационную.

Симптомы

Основные симптомы сводятся к проявлениям застоя желчи (холестаз):

  • желтушность кожи и слизистых оболочек. Часто сначала цвет кожных покровов меняется на локтях, спине, груди до желтого или коричневого (ксантомы). Могут появиться симметричные желтоватые пятна на веках (ксантелазмы);
  • кожный зуд появляется уже на ранних этапах заболевания, но сначала носит периодический характер. По мере прогрессирования становится постоянным, интенсивным. Особенно выражен после принятия ванны. Ночью сильнее, чем днем;
    Основной симптом вторичного билиарного цирроза печени - это желтушность кожи.
  • моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, светлеет, вплоть до белого;
  • нарушение пищеварения в виде отрыжки, тошноты, рвоты, диареи, снижения аппетита, горечи во рту;
  • астенический синдром – слабость, вялость, снижение работоспособности. Позднее к нему присоединяются симптомы интоксикации – повышение температуры тела до 37-37,5 С, повышенная утомляемость, потливость;
  • когда к текущему состоянию присоединяется воспаление желчных протоков, температура тела может скачкообразно повышаться до 39 С и выше, появляется лихорадка, озноб, усиленное потоотделение;
  • практически всегда болезнь сопровождается болями в правом подреберье разной степени выраженности – от чувства тяжести и дискомфорта, тупой боли средней интенсивности до приступов, похожих на печеночную колику;
  • снижение массы тела;
  • кровоизлияния на коже и слизистых, кровоточивость десен, кровотечения из носа;
  • позднее возникают печеночные знаки – сосудистые звездочки, покраснение ладоней и подошв, расширение вен на передней стенке живота;
  • при длительном существовании цирроза формируется повышенное давление в системе воротной вены печени – появляется расширение вен пищевода, что может привести к кровотечению из них;
  • асцит;
  • терминальной стадией цирроза печени становится печеночная недостаточность и печеночная кома.

Диагностика

При сборе анамнеза врач в первую очередь обращает внимание на наличие основного заболевания и операций на желчном пузыре и желчных протоках.

Осмотр дает четкую картину наличия заболевания печени с застоем желчи – охряно-желтый цвет кожных покровов, сухость кожи, следы расчесов, наличие точечных кровоизлияний и синяков, желтушность склер, расширение вен на передней брюшной стенке, увеличение печени (иногда ее край виден из-под реберной дуги).

При пальпации ощущается болезненность в правом подреберной области, плотная мелкобугристая поверхность печени, увеличение селезенки. В анализах крови – признаки воспаления и холестаза: в общем анализе – ускорение СОЭ и увеличение количества лейкоцитов, в биохимическом – высокие показатели щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы, АЛТ, прямого билирубина, холестерина. Также признаки нарушений функции печени – снижение альбумина, анемия.

Для выявления причин развития вторичного цирроза и изменений структуры печени применяют УЗИ. Оно позволяет определить наличие камней, сужений, признаков воспаления желчных протоков, увидеть замещение печеночных клеток соединительной тканью, увеличение размеров органа. 

Для установления места локализации поражения используют метод чрескожной чреспеченочной холангиографии. В желчные протоки через кожу с помощью тонких игл вводят контрастное вещество. Затем проводят рентгенографию и определяют место расположения поражения  (там, где имеется нарушение прохождения контраста) и его вид.

При необходимости точного выявления наличия цирроза печени показана пункционная биопсия с последующим гистологическим исследованием. Из дополнительных методов исследования проводят фиброгастродуоденоскопию (исследование пищевода, желудка и верхних отделов тонкой кишки) и ректороманоскопию (прямая и часть сигмовидной кишки). Они помогают выявить осложнения портальной гипертензии и признаки риска кровотечения из расширенных вен вышеуказанных органов.

Лечение

Тактика лечения зависит от общего состояния больного и причины развития заболевания. В некоторых случаях терапию можно проводить в амбулаторных условиях.

Независимо от того, где будет проходить лечение, необходимо начать с соблюдения специальной диеты с исключением жирных, жареных, острых, копченых блюд, алкоголя, консервов, крепкого кофе и чая, газированных напитков, сладостей; готовить пищу в щадящем режиме (Стол №5).

Основным способом лечения является хирургический. Он направлен на устранение причины закупорки протоков. В зависимости от места локализации и причин проводят следующие оперативные вмешательства:

  • холедохотомия (вскрытие просвета общего желчного протока);
  • холедохостомия (наложение свища общего желчного протока с использованием различных дренажей для оттока желчи в двенадцатиперстную кишку);
  • удаление камней из протоков;
  • расширение желчевыводящих протоков с помощью баллонов;
  • бужирование эндоскопическим методом (расширение просвета протоков с помощью специальных зондов);
  • установление стента в холедох;
  • установление наружного дренажа общего желчного протока.

После устранения причины застойных явлений состояние больных заметно улучшается и развитие цирроза замедляется или останавливается.

В послеоперационный период помимо антибиотикопрофилактики инфекционных осложнений,  витаминотерапии и детоксикации (для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма), целесообразно назначение гепатопротекторов на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). УДХК поможет предотвратить дальнейшую гибель гепатоцитов, восстановить отток желчи, снизить количество холестерина в желчи (что будет препятствовать образованию камней) и в целом улучшит функциональное состояние печени.

При невозможности операции показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение симптомов (назначение антигистаминных, противовоспалительных, антибактериальных препаратов, гепатопротекторов). При тяжелом циррозе печени решают вопрос о ее трансплантации.

Осложнения и профилактика

Одним из грозных осложнений вторичного билиарного цирроза печени является желудочно-кишечное кровотечение, например, из расширенных вследствие портальной гипертензии вен пищевода.  

 

В терминальной стадии заболевания возникает печеночная недостаточность вплоть до печеночной комы. Также среди последствий заболевания можно выделить асцит, тромбоз воротной вены, печеночно-клеточную карциному.

Чтобы не допустить вторичный билиарный цирроз печени, нужно лечить любое состояние, вызывающее нарушение оттока желчи.

 



на сайте
или скачать приложение
Apple Store Google Play
Рецепты в соцсетях
Задайте вопрос специалисту
На ваши вопросы отвечает КМН, гастроэнтеролог-гепатолог, врач Вялов Сергей Сергеевич
Посмотреть все вопросы »

Комментарии для сайта Cackle

Раз в неделю мы отправляем дайджест с самыми популярными статьями.