Вторичный билиарный цирроз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Этиология

Причиной развития заболевания является нарушение оттока желчи. Это происходит при полной или частичной закупорке общего желчного протока или его крупных ветвей. Состояния, на фоне которых может развиться вторичный билиарный цирроз: 

• холедохолитиаз (камни в общем желчном протоке — холедохе) — вариант течения желчнокаменной болезни;

• послеоперационные стриктуры (сужения) общего желчного протока (холедоха);

• воспаление желчевыводящих путей (холангит), которое накладывается на нарушенный отток желчи;

• в редких случаях — кисты и доброкачественные опухоли холедоха;

• хронический панкреатит и злокачественные новообразования головки поджелудочной железы;

• злокачественные новообразования желчных протоков 

• первичный склерозирующий холангит с вовлечением внепеченочных желчных протоков;

• в детском возрасте причинами являются врожденные заболевания и аномалии развития желчевыводящих путей — атрезия, гипоплазия, муковисцидоз.

Источник: Merck Manual Professional: Sclerosing Cholangitis и StatPearls/NCBI: Biliary Obstruction — https://www.merckmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/gallbladder-and-bile-duct-disorders/sclerosing-cholangitis; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539698/

Патогенез вторичного билиарного цирроза

Скорость формирования фиброза и цирроза различается: при полной длительной обструкции и повторных эпизодах холангита изменения развиваются быстрее, при частичной и своевременно устранённой обструкции — медленнее. Из-за нарушения оттока желчи по желчевыводящим протокам возникает её застой. В самих протоках формируются резервуары, где она скапливается. Растет давление внутри протоков, образуется отек их стенки, воспаление.

Источник: StatPearls/NCBI: Biliary Obstruction и MedElement K74.4 — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539698/; https://diseases.medelement.com/disease/вторичный-билиарный-цирроз-k74-4/4816

Также желчь просачивается сквозь измененную стенку протоков в ткань печени, что способствует появлению воспаления в ней. В результате воспалительных изменений начинается гибель клеток печени и замещение их соединительной и фиброзной тканью с формированием цирроза. Печень утрачивает свои основные функции: синтетическую, гемостатическую, детоксикационную.

Симптомы вторичного билиарного цирроза

Основные симптомы отражают нарушенный отток желчи (холестаз): 

Основной симптом вторичного билиарного цирроза печени - это желтушность кожи.

• кожный зуд появляется уже на ранних этапах заболевания, но сначала носит периодический характер. По мере прогрессирования становится постоянным, интенсивным. Особенно выражен после принятия ванны. Ночью сильнее, чем днем;

• желтушность кожи и слизистых оболочек;

• пигментация кожи. Часто сначала цвет кожных покровов меняется на локтях, спине, груди;

• ксантелазмы — симметричные желтоватые бляшки на веках, ксантомы — желтоватые возвышения чаще в области локтевых сгибов;

• моча приобретает темный цвет, а кал, наоборот, светлеет, вплоть до белого;

• нарушения пищеварения в виде отрыжки, тошноты, рвоты, диареи, снижения аппетита, горечи во рту;

• астенический синдром — слабость, вялость, снижение работоспособности. Позднее к нему присоединяются симптомы интоксикации — повышение температуры тела до 37–37,5 °C, повышенная утомляемость, потливость;

• когда к текущему состоянию присоединяется воспаление желчных протоков (холангит), температура тела может скачкообразно повышаться до 39 С и выше, появляется озноб, усиленное потоотделение;

• практически всегда болезнь сопровождается болями в правом подреберье разной степени выраженности — от чувства тяжести и дискомфорта, тупой боли средней интенсивности до приступов, похожих на печеночную колику;

• снижение массы тела;

• кровоизлияния на коже и слизистых, кровоточивость десен, кровотечения из носа;

• позднее возникают печеночные знаки — сосудистые звездочки, покраснение ладоней и подошв, расширение вен на передней стенке живота;

• при длительном существовании цирроза формируется портальная гипертензия  (повышенное давление в системе воротной вены): появляется расширение вен пищевода, что может привести к кровотечению из них;

• асцит;

• терминальная стадия цирроза печени характеризуется развитием печеночной недостаточности и осложнений портальной гипертензии.

Когда нужно срочно обратиться за медицинской помощью

Источник: StatPearls/NCBI: Cholangitis и Tokyo Guidelines 2018 — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558946/; https://pure.amsterdamumc.nl/ws/files/158530737/Tokyo-guidelines-2018-diagnostic-criteria-and-severity-grading-of-acute-cholangitis-with-videos.pdf

Диагностика вторичного билиарного цирроза

Источник: Клинические рекомендации РФ «Желчнокаменная болезнь», 2024 и StatPearls/NCBI: Bile Duct Stricture — https://diseases.medelement.com/disease/желчнокаменная-болезнь-кр-рф-2024/18469; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559217/

При сборе анамнеза врач в первую очередь обращает внимание на основное заболевание и операции на желчном пузыре и желчных протоках. Осмотр дает четкую картину заболевания печени с застоем желчи: охряно-желтый цвет кожных покровов, сухость кожи, следы расчесов, точечные кровоизлияния и синяки, желтушность склер, расширение вен на передней брюшной стенке, увеличение печени (иногда её край контурируется из-под реберной дуги). 

На фоне желчнокаменной болезни может появиться вторичный билиарный цирроз печени.

При пальпации ощущается болезненность в правом подреберье, плотная мелкобугристая поверхность печени, увеличение селезёнки. В анализах крови — признаки воспаления и холестаза:

• в общем анализе — ускорение СОЭ и увеличение количества лейкоцитов,

• в биохимическом — высокие показатели щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, АЛТ, прямого билирубина, холестерина;

• Также признаки нарушений функции печени: снижение альбумина, гипокоагуляция.

Источник: StatPearls/NCBI: Bile Duct Stricture и Merck Manual Professional: Sclerosing Cholangitis — https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559217/; https://www.merckmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/gallbladder-and-bile-duct-disorders/sclerosing-cholangitis

Для выявления причин развития вторичного билиарного цирроза и изменений структуры печени применяют методы визуальной диагностики и начинают с УЗИ. Оно позволяет определить проходимость желчных протоков, выявить в них конкременты, сужения и признаки билиарной гипертензии (расширение протоков выше места сужения из-за повышения в них давления). Также метод УЗИ дает возможность оценить размеры и структуру печени и поджелудочной железы.

Более тонкая диагностика проводится методом МРТ печени и магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, что дает возможность визуализировать билиарное дерево (желчные протоки). По необходимости выполняется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография как с диагностической, так и с лечебной целью (извлечение камня, установка стента).

В некоторых случаях для установления места локализации поражения используют метод чрескожной чреспеченочной холангиографии. В желчные протоки через кожу с помощью тонких игл вводят контрастное вещество. Затем проводят рентгенографию и определяют место расположения поражения  (там, где имеется нарушение прохождения контраста) и его вид. Иногда для подтверждения диагноза вторичного билиарного цирроза выполняется биопсия печени с последующим гистологическим исследованием.

Из дополнительных методов исследования проводят фиброгастродуоденоскопию (исследование пищевода, желудка и верхних отделов тонкой кишки) и ректороманоскопию (прямая и часть сигмовидной кишки). Они помогают выявить осложнения портальной гипертензии и признаки риска кровотечения из расширенных вен вышеуказанных локализаций.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Тактика лечения зависит от общего состояния больного и причины развития заболевания. В некоторых случаях терапию можно проводить в амбулаторных условиях. Независимо от того, где будет проходить лечение, необходимо начать с соблюдения специальной диеты с исключением жирных, жареных, острых, копченых блюд, алкоголя, консервов, крепкого кофе и чая, газированных напитков, сладостей; готовить пищу в щадящем режиме (Стол №5).

Основным способом лечения является хирургический/эндоскопический метод. Он направлен на устранение причины обструкции (закупорки) протоков. В зависимости от места локализации и причин проводят следующие оперативные вмешательства: 

Для установления места локализации поражения используют метод чрескожной чреспеченочной холангиографии.

• холедохотомия (вскрытие просвета общего желчного протока);

• холедохостомия (наложение свища общего желчного протока с использованием различных дренажей для оттока желчи в двенадцатиперстную кишку);

• удаление камней из протоков;

• расширение желчевыводящих протоков с помощью баллонов;

• бужирование эндоскопическим методом (расширение просвета протоков с помощью специальных зондов);

• установка стента в холедох;

• установление наружного дренажа общего желчного протока.

После устранения причины застойных явлений состояние больных заметно улучшается и развитие цирроза замедляется или останавливается. В послеоперационный период помимо антибиотикопрофилактики инфекционных осложнений,  витаминотерапии и детоксикации (для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма), целесообразно назначение урсодезоксихолевой кислоты.

УДХК поможет предотвратить дальнейшую гибель гепатоцитов, восстановить отток желчи, снизить количество холестерина в желчи (что будет препятствовать образованию камней) и в целом улучшит функциональное состояние печени.

При тяжелом циррозе печени решают вопрос о трансплантации.

Осложнения и профилактика

Одним из грозных осложнений вторичного билиарного цирроза печени является желудочно-кишечное кровотечение из расширенных вследствие портальной гипертензии вен пищевода.  

В терминальной стадии заболевания возникает печеночная недостаточность. Оба осложнения несут в себе риск летального исхода. Чтобы не допустить развития вторичного билиарного цирроза печени, нужно лечить любое состояние, вызывающее нарушение оттока желчи.

Часто задаваемые вопросы

Вопрос:

Хотелось бы узнать на счёт кожного зуда у пожилого человека, подозревают биллиарный цирроз, врачи отказываются.

Ответ:

Конкретно билиарный цирроз возникает обычно раньше, чем в пожилом возрасте. Может быть цирроз, вызванный какой-либо другой причиной, для уточнения нужен биохимический анализ крови. Также могут быть онкологические проблемы, которые приводят к зуду. Существует также сенильный или старческий зуд. Нужно сдать кровь и показаться врачу для осмотра — это отвечает на вопрос

Сергей Вялов

Вопрос:

У моего ребёнка билиарный цирроз печени, 6 мес. Сейчас холангит, пьём бисептол, ацц, урсофальк. Что бы вы ещё посоветовали? Почему не назначают спазмолитики? Стул слабо окрашен. Можно ли давать лимонный сок, сок облепихи, шпината, мяту (как желчегонное и спазмолитик) и другие народные препараты?

Ответ:

Такое серьезное заболевание и в таком небольшом возрасте наивно и ОПАСНО лечить самостоятельно! Это запрещено! Неужели, вы так же наивно и безответственно по отношению к ребенку будете пытаться лечить его дистанционно да еще и без детального анализа его состояния?! НЕЛЬЗЯ давать народные препараты! Ни желчегонные, ни спазмолитики, без согласования с лечащим врачом, который знает его состояние

Сергей Вялов

Источники:

1. Болезни печени и желчевыводящих путей под ред. В. Т. Ивашкина, Москва, ООО “Издательский дом Мед-вести”, 2005;
2. Biliary cirrhosis and bile duct cancer, www.beaumont.org;
3. Secondary biliary cirrhosis - pathology outlines, 2022, www.pathologyoutlines.com;
4. NCBI MeSH: Liver Cirrhosis, Biliary. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/mesh?Cmd=DetailsSearch&Db=mesh&Term=%22Liver+Cirrhosis,+Biliary%22%5BMeSH+Terms%5D;
5. Merck Manual Professional, Cirrhosis. https://www.merckmanuals.com/professional/hepatic-and-biliary-disorders/fibrosis-and-cirrhosis/cirrhosis