Cиндром Бадда-Киари — это состояние, в основе которого лежит нарушение венозного оттока крови от печени. Проблема может возникнуть на любом уровне: в самих мелких печеночных венах или в нижней полой вене — крупнейшем сосуде, который собирает кровь от нижней половины тела. В любом случае нарушение нормального печеночного кровотока неблагоприятно отражается на состоянии органа.
Это довольно редкая патология, которая встречается с частотой примерно 1 на 100 тысяч человек, преимущественно у женщин. Впервые эту патологию описал в 1845 году британский терапевт Джордж Бадд, он обнаружил три случая тромбоза печеночных вен из-за флебита вследствие абсцесса. В 1899 году австрийский патологоанатом Ханс Киари добавил первое патологоанатомическое описание печени с «облитерирующим эндофлебитом печеночных вен», что означает воспаление вен с нарушением оттока крови по ним.
Причины возникновения
Примерно в половине случаев причиной синдрома Бадда-Киари становится врожденная или приобретенная повышенная склонность крови к тромбообразованию. Также возможны врожденные или приобретенные аномалии строения нижней полой вены (перепонки, деформации), её сдавление или окклюзия (закупорка) опухолевыми массами или кистами (в том числе при эхинококкозе). Примерно в 30% случаев причину болезни установить не удается.
Соответственно, синдром Бадда-Киари считается первичным, если причина его возникновения связана с нарушениями в строении венозной стенки, и вторичным — если причина находится извне.
Выделяют следующие факторы риска, повышающие вероятность тромбозов в венозной системе печени:
-
операции на органах брюшной полости;
-
инфекции и воспаление в брюшной полости;
-
наследственная предрасположенность — мутации некоторых генов, регулирующих синтез белков-факторов свертывания крови и белков, подавляющих систему свертывания крови;
-
миелопролиферативные заболевания (опухоли кроветворной системы);
-
пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
-
прием гормональных контрацептивов;
-
заболевания соединительной ткани;
-
опухолевая инвазия печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома);
-
иногда синдром Бадда-Киари проявляется при беременности, в это время выявляются наследственные отклонения в системе коагуляции.
Нарушение оттока крови из печени по системе печеночных вен вызывает застойные явления, гипоксию и, как следствие, гибель клеток. У пациентов формируется нецирротическая портальная гипертензия. Отдельные участки атрофии печеночной ткани сочетаются с гипертрофическими узлами, возникшими вследствие компенсаторной регенерации.
В результате возникает картина, схожая с картиной цирроза печени, когда фиброзные прослойки и регенераторные узлы еще сильнее нарушают кровоток, приводя к повышенному давлению в системе воротной вены. Следствием этого становится варикозное расширение вен передней стенки живота, пищевода и желудка, геморроидальных вен в сочетании с прогрессирующей печеночной недостаточностью.
Симптомы синдрома Бадда-Киари
Клинические проявления синдрома Бадда-Киари зависят от того, развилось это состояние остро или процесс изначально был хроническим и часть кровотока успела перераспределиться в систему венозных коллатералей (обходные пути кровотока). Фульминантное (сверхострое) течение возникает при внезапном массивном тромбозе. Появляется резкая боль в животе, тошнота, рвота, увеличивается печень.
Быстро развивается желтуха, а вслед за ней — печеночная энцефалопатия (заторможенность, потеря сознания, кома).
При остром течении заболевания вышеперечисленные симптомы развиваются несколько медленнее и перед появлением печеночной энцефалопатии успевает сформироваться устойчивый к действию диуретиков асцит — скопление жидкости в брюшной полости. И при остром, и при сверхостром течении прогноз неблагоприятный, так как клетки печени не успевают адаптироваться к нарушению кровотока и массово гибнут.
При подострых и хронических формах синдрома Бадда-Киари тромбоз захватывает систему печеночных вен постепенно. Успевают сформироваться обходные пути кровотока, частично снимающие нагрузку с печени. Некроз гепатоцитов в этой ситуации выражен не так активно, и симптомы развиваются медленно. Пациенты тоже жалуются на боль в животе, но она умеренной интенсивности.
Первым объективным признаком обычно становится асцит, устойчивый к действию мочегонных. При обследовании обнаруживают увеличенную печень, варикозное расширение вен в области передней стенки живота, пищевода, геморроидального сплетения.
Диагностика синдрома Бадда-Киари
Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на данных допплеровского исследования (ультразвуковое исследование скорости кровотока), которое обнаруживает препятствие для венозного оттока. При выполнении УЗИ можно выявить характерную узловую структуру печени и застойные явления.
Поскольку узлы в печени могут быть проявлением злокачественного новообразования, проводят дополнительные исследования, призванные исключить онкологическую патологию (КТ, МРТ, анализ на уровень альфа-фетопротеина, в сомнительных случаях выполняют биопсию печени для выявления тромбоза мелких печеночных вен).
Чтобы точно определить анатомию поражения венозной системы, могут рекомендовать венографию — обследование, при котором контраст вводится непосредственно в систему печеночных вен. Далее делают серию рентгеновских снимков либо проводят компьютерную томографию.
Лечение синдрома Бадда-Киари
Если синдром Бадда-Киари вызван другим заболеванием (изменения в системе кроветворения, злокачественные новообразования), необходимо лечение первичной патологии. Если сопутствующих заболеваний нет, терапию начинают с назначения антикоагулянтов — препаратов, снижающих активность свертывающей системы крови. Сначала антикоагулянты вводят инъекционно, потом пациента переводят на препараты для перорального приема (через рот).
При наличии стенозов печеночной и/или нижней полой вены рекомендовано оперативное лечение — ангиопластика и стентирование (установка в просвет сосуда «протеза», препятствующего его повторному сужению). В некоторых случаях приходится создавать обходные пути для кровотока (шунтирование), устанавливая синтетический шунт или формируя протез из яремной вены.
Пациентам показаны диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть). Для поддержания функции печени врачи назначают препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (урсосан). УДХК повышает устойчивость клеток печени к повреждающим факторам, способствует снижению активности воспаления и замедлению фиброзного процесса. Она также улучшает свойства желчи, качество которой падает из-за нарушения работы печени.
Если терапия оказывается малоэффективной и болезнь продолжает прогрессировать с развитием признаков печеночной недостаточности, может быть рекомендована трансплантация печени. Пересадка становится единственным выходом при остром течении синдрома Бадда-Киари с массивным некрозом гепатоцитов и печеночной недостаточностью. После трансплантации необходимо продолжать антикоагулянтную терапию.
Прогноз и профилактика
Прогноз при синдроме Бадда-Киари серьезный: чаще всего болезнь неуклонно прогрессирует. Специфической профилактики заболевания не существует, но можно замедлить его развитие и отдалить развитие печеночной недостаточности при выявлении на ранних этапах. Для этого необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача.
Источники:
-
С. А. Алентьев, Б. Н. Котив, С. Я. Ивануса и соавт. Возможности эндоваскулярных вмешательств в лечении синдрома Бадда-Киари. Вестник хирургии, 2015
-
Европейская ассоциация по изучению печени (EASL). Клинические рекомендации EASL: заболевания сосудов печени. Journal of Hepatology 2016.
-
msdmanuals.com/ru-ru/профессиональный/болезни-печени-и-желчевыводящих-путей/сосудистые-нарушения-печени/синдром-бадда-киари
-
К. А. Просоленко. Заболевания печеночных вен. Здоров’я України, 2009.
.png)
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: