Своевременное выявление заболеваний печени у детей — серьёзная проблема для практической медицины. Почти треть всех детей с заболеваниями печени (29,6%) — пациенты раннего возраста. Они не могут рассказать о своих жалобах так, как это делают взрослые, а клинические проявления в этом возрасте могут быть скудными и схожими при разных формах повреждения печени. Кроме того, у маленьких детей крайне незрелый организм, чувствительный к повреждениям. Всё это затрудняет диагностический поиск и может привести к необратимым изменениям как в самой печени, так и в других органах.
Причины заболеваний печени у детей
Если среди взрослых болезни печени — чаще всего приобретённое состояние, то у детей преобладают врожденные отклонения. По статистике, один ребёнок из 250 тысяч рождается с заболеванием печени. Чаще всего это генетически обусловленная патология метаболизма (например, болезни накопления), либо врожденное нарушение формирования гепатобилиарной системы или передача инфекции от матери к плоду.
В качестве примера можно привести заражение ребёнка вирусом гепатита В от мамы во время родов, такой путь инфицирования называют вертикальным. В этой ситуации из-за незрелости иммунной системы малыша вероятность формирования хронической инфекции очень высока. Вирус также может передаться ребёнку от больной мамы в раннем детстве, такой путь называют горизонтальным. В настоящее время для предупреждения заражения вирусом гепатита B во всём мире и в нашей стране успешно применяется вакцинация.
От мамы к малышу могут попасть патогены из группы TORCH-инфекций: токсоплазма, хламидии, цитомегаловирус, вирус герпеса, краснухи, ветряной оспы, аденовирус и вирус Коксаки. Все они при могут спровоцировать развитие молниеносного (фульминантного) гепатита.
Бывают ситуации, когда малыши заражаются от своих мам вирусом гепатита С, однако к возрасту 2-х лет почти половина из них самостоятельно выздоравливает, у остальных может формироваться хроническая инфекция. В настоящее время достигнуты большие успехи в лечении хронического гепатита С. Он излечим с вероятностью 98-99%.
Когда дети взрослеют, нередко заражаются вирусом гепатита А, который передается через грязные руки. Этот тип гепатита всегда заканчивается выздоровлением с формированием стойкого иммунитета.
К основным врожденным заболеваниям печени у детей относят следующие:
-
Билиарная атрезия. Желчные протоки вскоре после рождения блокируются из-за воспаления и фиброзных изменений. Если это заболевание не лечить, у ребёнка быстро формируется цирроз печени;
-
Синдром Криглера-Найяра, синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора — заболевания, которые связаны с нарушением обмена билирубина и накоплением его в крови, что может в разной степени ухудшать работу внутренних органов;
-
Синдром Алажиля также развивается у новорождённых и детей младшего возраста. Нарушение формирования билиарной системы сочетается с другими генетическими аномалиями, в частности, глаз, позвоночника и т.д. Это помогает поставить диагноз.
У маленьких детей проявляются так называемые болезни накопления:
-
Галактоземия — наследственное заболевание, в основе которого лежит неспособность переваривать галактозу (простой сахар). Она содержится во многих продуктах питания, проблема младенца — в его неспособности переваривать грудное молоко. Нарушенный метаболизм приводит к накоплению в организме самой галактозы и продуктов её обмена. Заболевание проявляется повреждением печени, задержкой развития и другими множественными нарушениями. Грудное вскармливание ребёнка следует прекратить, вводят строгие диетические ограничения;
-
Болезни накопления гликогена приводят к серьёзному нарушению обмена веществ. Помимо повреждения печени у таких детишек отмечается задержка в развитии, хроническая усталость, чувство голода. Заболевание лечат с применением особых правил и принципов питания.
В школьном возрасте начинают проявляться функциональные расстройства желчного пузыря (дискинезии желчевыводящих путей, теперь их называют функциональными нарушениями билиарной системы), среди факторов развития которых немалую роль играет хронический стресс, в том числе из-за чрезмерной учебной нагрузки. Детское ожирение неизбежно влечет за собой неалкогольную жировую болезнь печени (НАЖБП, стеатоз, жировой гепатоз): её распространённость в последние годы неуклонно растёт.
Также у школьников и подростков манифестируют аутоиммунные заболевания печени, в частности — аутоиммунный гепатит. Гепатоциты (клетки печени) подвергаются атаке иммунной системы, и это приводит к воспалению. Иногда таким же образом повреждаются клетки желчных протоков с развитием аутоиммунного холангита.
В школьном и подростковом возрасте проявляются и другие генетические заболевания. Дефицит альфа-1-антитрипсина может привести к повреждению печени и/или лёгких с нарушением их функции. Альфа-1-антитрипсин — это белок, который вырабатывается в печени, он предотвращает разрушение ткани лёгкого и других тканей.
Нарушение обмена меди (болезнь Вильсона) приводит к накоплению металла в организме. Печень такого пациента не выделяет медь с желчью должным образом. Избыток меди приводит к повреждению самой печени, нервной системы, глаз. Если не лечить это заболевание, оно может привести к тяжелому повреждению органов-мишеней и в конечном счёте к смерти пациента.
Самым лёгким генетическим заболеванием, которое обычно проявляется у подростков, считается синдром Жильбера. Оно характеризуется нарушением обмена билирубина, некоторым накоплением его нетоксичной непрямой фракции и не приводит к тяжёлым последствиям.
Симптомы заболеваний печени у детей
У детей раннего возраста проявления заболеваний печени обычно скудны. И это нередко становится проблемой для диагностики. Чаще всего у детей при заболеваниях печени встречается желтуха. У новорождённых её обычно расценивают как физиологическую, это может привести к диагностической ошибке.
Гемоглобин плода (фетальный) отличается от гемоглобина, вырабатываемого организмом после рождения. После родов фетальный гемоглобин активно разрушается, что вызывает повышение уровня билирубина крови. Это состояние известно как неонатальная желтуха или физиологическая желтуха новорождённых. В норме она развивается на 2–3 день жизни и полностью проходит к 7–8 дню. Но если желтуха возникает в первый же день жизни и не исчезает в течение двух недель или уровень билирубина превышает 256 мкмоль/л (18 мг/дл), то, возможно, причина — в заболевании печени.
Тревожный симптом — сочетание желтухи и бесцветного (ахоличного) кала. Это может свидетельствовать о врожденном недоразвитии желчевыводящих протоков. Другое частое проявление заболеваний печени у детей — сочетанное увеличение печени и селезёнки. Диагноз носит название гепатолиенальный синдром. Чаще всего одновременное увеличение печени и селезёнки возникает у детей до 3 лет как реакция на внутриутробную инфекцию.
У детей постарше обнаруживают гепатомегалию (увеличение печени). Врач может определить увеличение размера органа при осмотре и пальпации или во время ультразвукового исследования органов брюшной полости. Боль и тяжесть в области правого подреберья больше характерны для болезней печени у детей среднего и старшего возраста. Возможно, эти симптомы присутствуют и у малышей, но пока ребёнок не может озвучивать жалобы, узнать о них невозможно. Это же касается жалоб на тошноту и дискомфорт, связанных с приёмом пищи.
Если заболевание печени неуклонно прогрессирует, развивается печёночная недостаточность. Ребёнок начинает отставать в физическом и умственном развитии, появляются отёки и асцит, нарушается свёртываемость крови, что приводит к подкожным кровоизлияниям, носовым и желудочно-кишечным кровотечениям.
Из-за влияния необезвреженных токсичных продуктов обмена на головной мозг развивается печёночная энцефалопатия. Появляется заторможенность, угнетение сознания вплоть до комы.
Диагностика заболеваний печени у детей
Первые предположения о возможном заболевании врач делает на основании анамнеза — расспроса матери и осмотра ребёнка. Для лабораторного подтверждения диагноза применяют биохимическое исследование крови. Заболевания печени, как правило, проявляются увеличением в сыворотке крови уровня билирубина, трансаминаз (АСТ и АЛТ), щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП).
УЗИ печени позволяет оценить состояние органа, визуализировать изменения структуры. На фоне печёночной недостаточности снижается уровень общего белка крови, сывороточного альбумина, нарушается нормальное соотношение между белковыми фракциями, снижается количество белков, обеспечивающих нормальное свёртывание крови. При исследовании уровня аммиака в крови можно выявить его повышение (гипераммониемию), что отрицательно сказывается на функции головного мозга и лежит в основе печеночной энцефалопатии.
Помимо визуализации органа методом УЗИ, для диагностики заболеваний печени используют КТ или МРТ, они позволяют выявить увеличение печени, диффузные или очаговые изменения органа. Метод МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) позволяет обнаружить изменения в строении желчных протоков, нарушение опорожнения желчного пузыря.
При подозрении на инфекционную природу процесса назначают тесты для выявления вирусов гепатита или других инфекций, способных вызвать заболевание печени. Для обнаружения аутоиммунного гепатита делают анализ на антитела к собственным тканям печени (аутоантитела).
При подозрении на генетические заболевания выполняют генетические тесты и другие специальные лабораторные исследования.
Лечение заболеваний печени
Подходы к лечению зависят от природы болезни и стадии её течения. При врожденной атрезии желчевыводящих протоков необходима операция для восстановления нормального пассажа желчи. При вирусных гепатитах В и С назначают противовирусное лечение, в некоторых случаях используют противовоспалительные и дезинтоксикационные препараты. Детям, вышедшим из грудного возраста, по показаниям назначается диета Стол №5 и витаминно-минеральные комплексы. Для лечения аутоиммунных гепатитов рекомендуют глюкокортикоиды, в тяжелых случаях — цитостатики. Эти препараты снижают активность иммунного ответа.
Терапия болезней накопления зависит от конкретной патологии. В некоторых случаях генетических заболеваний. Например, при болезни Вильсона, назначают препараты, связывающие медь. Их называют хелаторами, они способствуют выведению металла из организма. В других случаях возможна лишь поддерживающая терапия.
При функциональных нарушениях желчевыводящих путей рекомендуют препараты, восстанавливающие нормальную моторику желудочно-кишечного тракта. Врач также может рекомендовать ребенку препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты (УДХК). УДХК снижает токсическое воздействие избытка билирубина на незрелую нервную систему, способствует восстановлению нормального оттока желчи и повышает устойчивость печёночных клеток к внешнему воздействию.
Обратите внимание: УДХК не имеет возрастных ограничений в применении, но детям в возрасте до 3-х лет не рекомендуется применять препарат в таблетках и капсулах.
В тяжелых случаях заболеваний печени может потребоваться трансплантация.
Прогноз и профилактика
Единственное заболевание печени, для которого разработана специфическая профилактика, — это вирусный гепатит B. Введение вакцинации в российский календарь прививок привело к значительному снижению заболеваемости среди детей. Если мать страдает хроническим гепатитом В, для предупреждения внутриутробного инфицирования ребёнка она должна находиться под наблюдением инфекциониста и получать необходимую терапию.
Специфической профилактики других заболеваний печени у детей не существует. Но нужно отметить, что сбалансированное питание, контроль физических и умственных нагрузок способствуют поддержанию здоровья ребенка и в том числе снижают вероятность развития болезней печени.
Часто задаваемые вопросы
Если 5 летний мальчик не болел вирусными гепатитами то откуда у него может быть фиброз
Ответ:
Самостоятельно не разберетесь с этим — очень сложно. Если у мальчика в 5 лет есть фиброз, это может быть ложный результат или очень серьезное заболевание, например, муковисцидоз или другое. Переделать обследование и только во врачу!
Сергей ВяловИсточники:
-
Шадрин О.Г. Басараба Н.М. Чернега Н.Ф. К вопросу диагностики заболеваний печени у детей раннего возраста. Здоровье ребенка, 2011.
-
Канкасова М.Н., Мохова О.Г., Поздеева О.С. Гепатолиенальный синдром в практике педиатра. Практическая медицина, 2017.
-
htth://liverfoundation.org/ru/liver-diseases/pediatric-liver-information-center/pediatric-liver-disease/
.png)
Авторизуйтесь, чтобы проголосовать: